Dermatomiozita este o boală reumatică care atacă mușchii, slăbindu-i, precum și pielea, care se manifestă prin diferite modificări caracteristice. Care sunt cauzele și simptomele dermatomiozitei? Care este tratamentul?
Dermatomiozită (lat. dermatomiozita, pe scurt - DM) este un tip de polimiozită - o boală reumatică (mai specific a țesutului conjunctiv sistemic) în cursul căreia apare inflamația cronică în mușchi. La pacienții cu dermatomiozită, pielea este, de asemenea, afectată. Numai în cazuri rare implicarea musculară (latină dermatomiozita sine miozita).
La adulți, dermatomiozita afectează 5-10 persoane din 1 milion, iar la copii afectează 1-3 persoane din 1 milion.
Dermatomiozita - cauze
Cauzele exacte ale dermatomiozitei sunt necunoscute. Se suspectează că este o boală autoimună, adică una în care celulele sistemului imunitar atacă propriile corpuri - în acest caz, mușchii și pielea.
BINE DE ȘTIT >> Boli rezultate din autoimunitate, adică BOLI AUTOIMMUNOLOGICE
Unii oameni suspectează că infecțiile virale, bacteriene sau parazitare pot fi factori care inițiază un răspuns anormal al sistemului imunitar. La rândul său, la persoanele care au predispoziție la dezvoltarea bolii, exerciții fizice, radiații ultraviolete și medicamente.
Citește și: Fibromialgia (FMS) - o boală manifestată prin durere la nivelul mușchilor și oaselor Reumatism - simptome și tratament PROFIL REUMATIC - teste pentru boli reumaticeDermatomiozita - simptome
Primele simptome ale dermatomiozitei sunt stare de rău, febră și slăbiciune generală. Apoi sunt:
- modificări ale pielii
- eritem al pielii decolteului și gâtului (așa-numitul semn V)
- eritem în formă de ochelari și umflături în jurul ochilor (așa-numiții pseudo-ochelari, simptom al heliotropului)
Asa numitul Pseudo-ochelarii și nodulele lui Gottron sunt cele mai caracteristice simptome ale dermatomiozitei
eritem pe ceafă, gât și umeri (cunoscut sub numele de simptom al eșarfei)
- eritem pe partea laterală a coapselor și șoldurilor (așa-numitul simptom al tocului)
- Simptomul lui Gottron, adică bulgări, roșeață și lărgirea vaselor de sânge mici pe spatele mâinilor și peste articulațiile mici
- Simptomul lui Keining, adică eritem și echimoză în pliurile unghiei. Apoi, simptomul însoțitor este adesea sensibilitate și durere a pliurilor unghiilor sub presiune
- asa numitul mâna mecanicului, adică pielea dură și aspră a vârfurilor degetelor și a mâinilor, predispusă la fisuri și peeling
VERIFICĂ >> Vânătăi, erupții cutanate, pete pe piele - ce boli relevă?
Unele se pot dezvolta, de asemenea mătreață a foliculului roșu, alopecie difuză sau creșterea părului corpului (hipertricoză).
Pe de altă parte, la copii, boala de liliac este observată pe toată fața, iar depozitele de calciu se găsesc adesea în țesutul subcutanat, cel mai adesea în jurul articulațiilor.
În plus, ca și în cazul polimiozitei, există:
- slăbiciune musculară - în special la nivelul brațelor și coapselor (care se manifestă prin probleme de pieptănare și urcare pe scări), precum și la nivelul mușchilor gâtului (care pot duce la o cădere slabă a capului) sau a esofagului (atunci apar tulburări de înghițire, respirație sau vorbire)
- dureri articulare și rigiditate matinală
Cu toate acestea, mai puțin frecvent decât în cazul polimiozitei, se dezvoltă miocardită, cardiomiopatie, aritmii sau hipertensiune pulmonară.
Important
Dermatomiozita și cancerul
La pacienții cu dermatomiozită, riscul de neoplasm malign al organului intern este de 20-25%. Cele mai frecvent diagnosticate neoplasme însoțitoare sunt limfoamele ovariene, pulmonare, gastrointestinale, mamare și non-Hodgkin. Cele mai multe tipuri de cancer sunt diagnosticate în decurs de un an de la diagnosticarea dermatomiozitei, dar unii spun că cancerul poate apărea până la 5 ani după diagnosticul DM. Prin urmare, pacientul trebuie să fie sub supraveghere oncologică.
Pe de altă parte, alți cercetători au arătat o detectare crescută a neoplasmelor înainte de apariția simptomelor dermatomiozitei (chiar și cu 2 ani înainte de apariția DM) și au sugerat că la unii pacienți boala poate fi un sindrom paraneoplazic, adică un set de modificări care dau simptome caracteristice care pot indica coexistența procesului neoplazic. .
Dermatomiozita - diagnostic
Dacă se suspectează dermatomiozita, se efectuează următoarele:
- teste de sânge - în cazul DM, există un nivel crescut al parametrilor inflamatori (inclusiv reacția lui Biernacki), precum și a enzimelor musculare din sânge (CK, aldolază, transaminaze)
- electromiografie (EMG) - prezintă leziuni musculare
- biopsia unui mușchi modificat, de obicei deltoid, care prezintă miozită
Dermatomiozita - tratament
Pacientului i se administrează imunosupresoare (cel mai adesea prednison), care „reduce la tăcere” sistemul imunitar și, astfel, procesul inflamator din organism. În timp, pacientului i se administrează doze din ce în ce mai mici de medicament.
Dacă după 4-6 săptămâni nu există nicio îmbunătățire sau simptomele bolii se înrăutățesc după reducerea dozei de prednison, se adaugă alte imunosupresoare - o alegere de metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă.
Dacă cele menționate mai sus terapia nu aduce rezultate, preparatele de imunoglobulină intravenoasă se administrează timp de 3-8 luni.
Citiți mai multe articole ale acestui autor
-porada-eksperta.jpg)
