Trombastenia Glanzmann este o anomalie congenitală a trombocitelor. Este o boală moștenită. Diateza hemoragică apare în copilăria timpurie și poate varia în severitate. Uneori este periculos - apoi se manifestă cu hemoragii spontane profunde din tractul gastro-intestinal și din interiorul craniului. Trombastenia este relativ cea mai frecventă în Israel.
Trombastenia Glanzmann este o boală rezultată dintr-o tulburare a trombocitelor. De multe ori se desfășoară în familii ca o anomalie congenitală rară. De obicei, însoțește sindroamele bolii dobândite. Poate fi o consecință a administrării de medicamente.
Trombastenia Glanzmann devine mai ușoară odată cu înaintarea în vârstă
Boala se manifestă ca o diateză hemoragică - afectează în principal copiii. Pacientul suferă de sângerări ale gingiilor, nasului și tractului gastro-intestinal, sângele apare în urină, iar echimozele sunt vizibile pe piele. Sângerarea anormală după leziuni și intervenții chirurgicale este, de asemenea, caracteristică trombasteniei Glanzmann. Sângerarea vaginală apare și la femei.
Simptomele trombasteniei dispar odată cu înaintarea în vârstă. Pe măsură ce pacientul îmbătrânește, boala trece încet.
Trombastenia Glanzmann - un test de laborator
Studiile arată un timp crescut de sângerare și nici un cheag. Esența bolii este lipsa sau anomalia în prezența fibrinogenului (factor de coagulare a sângelui). Diagnosticul este, de asemenea, îngrijorat de timpul de sângerare prelungit semnificativ cu hemogramă normală și număr de trombocite.
Trombastenia Glanzmann - diagnostic
Confirmarea bolii se bazează pe un istoric familial și teste de laborator.
Tratamentul trombasteniei
Tratamentul este simptomatic - transfuzie de sânge. În cazurile severe, se recomandă un transplant de celule hematopoietice.
