Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o formă rară de hipertensiune pulmonară care este determinată genetic. Afectează în principal tinerii. Acestea sunt diagnosticate la 4-5 pacienți la un milion de persoane. Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare - în principal respirație, dificultăți de respirație și oboseală - apar atunci când vasele pulmonare cresc prea mult - sângele nu poate circula liber prin ele, ceea ce duce la o creștere a presiunii în artera pulmonară. Care sunt cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare? Care este tratamentul?
Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este un grup de simptome cauzate de o creștere anormală a presiunii în artera pulmonară care furnizează sânge venos (dezoxigenat) din ventriculul drept al inimii către vasele din plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen, adică oxigenare.
Aproximativ 1,1 mii de persoane suferă de hipertensiune arterială pulmonară în Polonia. oameni, iar peste un an este diagnosticat la aproximativ 120 de persoane. Afectează în principal tinerii, dar acum este diagnosticat tot mai des la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Femeile tinere sunt bolnave mai des - estimările arată că în aproximativ 60 la sută din cazuri. Dar HAP poate apărea la orice vârstă - la copii, adulți și vârstnici.
Hipertensiunea arterială pulmonară este diagnosticată atunci când valorile presiunii pulmonare în timpul examinării hemodinamice depășesc 30 mmHg în timpul efortului și 25 mmHg în timpul repausului.
Într-un sistem circulator funcțional, sângele venos (dezoxigenat) curge către ventriculul drept al inimii. De acolo curge prin artera pulmonară către plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen, adică oxigenare. Apoi, sângele oxigenat curge din plămâni prin patru vene pulmonare către inimă și apoi spre atriul stâng, de unde trece prin aortă către celulele întregului corp.
Un pacient cu hipertensiune arterială pulmonară dezvoltă modificări nefavorabile în structura pereților vasculari pulmonari, a arterei pulmonare și a ramurilor sale care conduc sângele din ventriculul drept în plămâni. Aceste modificări constau în îngroșarea pereților lor, ceea ce crește rezistența la sângele care curge prin aceste vase.
Ventriculul drept al inimii nu mai este capabil să pompeze suficient sânge venos în plămâni. Acest lucru determină o creștere a tensiunii arteriale, deoarece este pompat din ventriculul drept în artera pulmonară, care apoi ajunge la vasele pulmonare bolnave.
Prin urmare, creșterea presiunii pulmonare este un fel de reacție defensivă a corpului - este necesar ca sângele să depășească rezistența. Nerespectarea acestui lucru ar duce la edem pulmonar și moarte.
Cuprins
- Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) - cauze
- Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) - simptome
- Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - diagnostic
- Evaluarea stadiului bolii
- Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - tratament
Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) - cauze
Hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică este o boală rară ale cărei cauze sunt necunoscute. Se știe că este vorba mai ales de tineri (sub 35 de ani), dintre care 2/3 sunt femei.
Hipertensiunea arterială pulmonară ereditară este o boală genetică.
Hipertensiunea pulmonară tromboembolică este o formă de hipertensiune pulmonară cauzată de închiderea arterei pulmonare și / sau a ramurilor acesteia de către cheaguri de sânge.
Boala poate fi cauzată de:
- medicamente și / sau toxine, de exemplu, anorectice, adică medicamente care suprimă apetitul
- boală autoimună
- Infecția cu HIV
- hipertensiune portală
- defect cardiac congenital
- schistosomiază (boală parazitară exotică)
- anemie hemolitică cronică
- boala ocluzivă a venelor pulmonare
- boală cardiacă stângă
Hipertensiunea arterială pulmonară se poate dezvolta în cursul diferitelor boli pulmonare sau hipoxie cronică, adică hipoxie în organism:
- Boala pulmonară obstructivă cronică
- boală pulmonară interstițială
- apnee obstructivă în somn
- hipoventilație alveolară
- rămânând la altitudini mari mult timp
Alte cauze ale hipertensiunii arteriale pulmonare includ:
- boli hematologice
- boli metabolice, de exemplu boli tiroidiene
- presiunea de către tumoare
- mediastinită fibroasă
- insuficiență renală cronică tratată cu dializă
Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) - simptome
Primele simptome ale hipertensiunii arteriale pulmonare sunt asociate cu afectarea funcției ventriculare drepte și apar în toate formele de hipertensiune pulmonară:
- dificultăți de respirație, în special în timpul exercițiului
- senzație de oboseală și, în general, slabă
- leșin - în special în timpul exercițiului
- presiune sau durere în piept, mai ales cu efort
Din păcate, în ciuda faptului că acestea sunt principalele simptome ale HAP, acestea nu sunt caracteristice acestei boli - pot apărea în cursul multor alte boli cardiovasculare și respiratorii, astfel încât tabloul clinic general al pacientului este foarte important.
În stadiul avansat al bolii, pot apărea simptome mai puțin frecvente:
- tuse uscată și răgușeală, care sunt cauzate de presiunea asupra nervului laringian retrograd de către ramura stângă a arterei pulmonare dilatate
- durerea toracică în timpul exercițiului (numită angină pectorală) este rezultatul unei alimentări insuficiente de sânge către mușchiul crescut al ventriculului drept prin artera coronară dreaptă care hrănește ventriculul drept
- hemoptizie, care este o consecință a ruperii arterelor bronșice dilatate
În timpul examinării fizice, medicul dumneavoastră poate observa și alte simptome:
- umflarea gleznelor sau a picioarelor
- mâini și picioare reci
- cianoză (decolorarea albăstruie a buzelor, nasului, urechilor, degetelor și degetelor de la picioare)
- ascită, adică o creștere a cantității de lichid din cavitatea abdominală
- lărgirea venelor jugulare
Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - diagnostic
În diagnosticul de hipertensiune arterială pulmonară, se efectuează o serie de teste, atât neinvazive, cât și invazive:
Cercetări neinvazive
- Radiografia toracică arată lărgirea trunchiului pulmonar și a ramurilor majore ale arterei pulmonare;
- o electrocardiogramă (ECG) poate dezvălui semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, atriul drept sau aritmii
- examenul ecocardiografic (așa-numitul ECHO) este utilizat pentru a evalua structura și funcția inimii
Cercetări invazive
- Scintigrafia perfuziei pulmonare permite diagnosticarea tromboembolismului pulmonar
- tomografia computerizată spirală a toracelui (angio CT klp) vizualizează în detaliu circulația pulmonară, artera pulmonară și ramurile acesteia
- arteriografia pulmonară confirmă sau exclude prezența trombilor în arterele pulmonare la pacienții cu suspiciune de hipertensiune pulmonară tromboembolică
- cateterismul cardiac drept este singura metodă care permite măsurarea directă a tensiunii arteriale în artera pulmonară, vena cavă inferioară și superioară. Diagnosticul final se face de obicei pe baza acestei examinări
De asemenea, se efectuează un test de reactivitate vasculară pulmonară. Testul presupune inhalarea unei substanțe care are capacitatea de a extinde arteriolele pulmonare. În timpul testului, măsurători de presiune și debit cardiac.
Un element important al diagnosticului de HAP este, de asemenea, evaluarea capacității de efort. Se efectuează în timpul unui test de mers pe jos de 6 minute.
Dacă cele menționate mai sus testele nu răspund la întrebarea care cauzează hipertensiunea arterială pulmonară, se efectuează o serie de alte teste, inclusiv: gazul arterial din sânge, concentrația NT-proBNP (un marker al insuficienței cardiace) și testul spirometric.
Hipertensiunea pulmonară nu este neapărat o boală fatală
Sursa: newseria.pl
Evaluarea stadiului bolii
Stadiul HAP este evaluat utilizând clasificarea NYHA în patru etape; clasa funcțională determină procesul de tratament suplimentar al pacientului:
- Clasa I - boala nu limitează activitatea fizică; pacientul nu simte oboseală, dificultăți de respirație, dureri în piept sau pre-sincopă
- Clasa II - pacientul nu simte disconfort la odihnă, dar începe să se simtă mai rău în timpul activității fizice normale - este obosit, are dificultăți de respirație, dureri în piept sau presincopă
- Clasa III - pacientul nu simte niciun disconfort în timp ce se odihnește, dar trebuie să limiteze activitatea fizică. Chiar și cu puțin efort, se simte obosit, suferă de dificultăți de respirație, dureri în piept sau pre-sincopă
- Clasa IV - pacientul nu este capabil să efectueze niciun efort fizic, chiar și în timp ce se odihnește, poate avea simptome de insuficiență ventriculară dreaptă, dificultăți de respirație și oboseală.
Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - tratament
Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare este împărțit în tratamente farmacologice, intervenționale și chirurgicale. Medicamentele sunt administrate de obicei cu transpirație pentru a preveni simptomele insuficienței ventriculare drepte și / sau pentru a le ameliora pe cele deja prezente. Datorită farmacoterapiei, este posibilă și oprirea remodelării patologice a vaselor pulmonare.
La pacienții care nu răspund la tratamentul farmacologic, se efectuează proceduri invazive, datorită cărora artera pulmonară și vasele sale pot fi examinate fără a deschide pieptul pacientului. Doar în ultimă instanță, se aplică intervenția chirurgicală.
Tratamentul farmacologic al hipertensiunii arteriale pulmonare
În tratamentul medicamentos, în funcție de cauzele hipertensiunii arteriale, se utilizează mai multe grupuri de medicamente:
- anticoagulantele (anticoagulante) reduc vâscozitatea sângelui și, astfel, riscul formării cheagurilor de sânge
- tablete de apă (diuretice) pentru a reduce umflarea picioarelor, care este asociată cu insuficiență ventriculară dreaptă și retenție de lichide
- medicamente care cresc contractilitatea camerelor inimii și reduc viteza inimii (de exemplu glicozide cardiace)
- medicamente care dilată vasele, inclusiv cele din plămâni, determinându-le să se relaxeze (antagoniști ai calciului)
O altă formă de tratament farmacologic este terapia țintită, care constă în administrarea a trei grupe de medicamente: prostanoizi, antagoniști ai receptorilor de endotelină și inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5. Aceste medicamente afectează celulele endoteliale din peretele vaselor de sânge, a căror funcție este afectată.
Noi medicamente și noi terapii sunt în curs de dezvoltare - nu numai pentru a prelungi viața pacienților, ci și pentru a-i face puțin mai confortabili. Recent, a apărut un medicament oral în grupul de medicamente care acționează pe calea prostaciclinelor (acum sunt derivați ai prostaciclinei), care nu este o prostaciclină, ci o moleculă sintetică care acționează ca această substanță activă. Noul medicament din tabletă poate înlocui substanțele din clasa funcțională III care primesc în prezent inhalări, perfuzii subcutanate sau intravenoase.
Ultima formă de tratament farmacologic este terapia cu oxigen, care constă în administrarea oxigenului de la un concentrator printr-o mască.
Tratamentul chirurgical al hipertensiunii arteriale pulmonare
Forma tratamentului chirurgical este septostomia atrială. Această procedură creează o deschidere între atriurile dreapta și stânga ale inimii, care ameliorează jumătatea dreaptă a inimii. Apoi sângele arterial este saturat cu oxigen. Este o procedură efectuată la pacienții cu o formă foarte avansată de hipertensiune pulmonară.
Tratamentul chirurgical al hipertensiunii arteriale pulmonare
Endarterectomia pulmonară este o intervenție chirurgicală cardiacă care poate fi efectuată la pacienți selectați cu hipertensiune tromboembolică cronică pulmonară. Operația se efectuează în circulația extracorporală în hipotermie profundă (răcirea corpului). Aceasta înseamnă că, în timpul procedurii, fluxul de sânge prin corp este complet oprit timp de câteva minute, ceea ce permite medicului să îndepărteze cheagurile din arterele pulmonare.
În cazuri extreme, este necesar un transplant pulmonar sau pulmonar cu inimă. Doar cei care nu au reușit un tratament conservator sunt eligibili pentru procedură.
Pe 5 mai, a fost sărbătorită Ziua Mondială a Hipertensiunii Pulmonare. Aceasta este o zi specială în care ar trebui să analizăm în special problemele pacienților și să încercăm să construim un dialog cu privire la cele mai urgente nevoi ale pacienților în lumina noilor soluții terapeutice care sporesc șansele de a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.
A fost pregătit un spot ca parte a campaniei „Povești uluitoare” privind hipertensiunea arterială pulmonară. Vă încurajăm să împărtășiți videoclipul și să vorbiți despre această boală puțin cunoscută pentru a crește gradul de conștientizare a publicului asupra bolii în rândul rudelor, medicilor și liderilor de opinie.
-a-cia.jpg)
