definiție
Sindromul Chiari, mai des numit sindrom Budd-Chiari, este o boală rară secundară eliminării uneia dintre vene localizate după circulația venoasă a ficatului numite vene suprahepatice. Există trei vene suprahepatice. Ele curg în vena cava inferioară care returnează o parte foarte mare din sângele deoxigenat la inimă. Două cauze principale sunt originea acestei eliminări: poate fi o tromboză propriu-zisă, adică blocarea de un cheag în calea normală a sângelui, dar, de asemenea, uneori poate fi rezultatul compresiei a venei, mai frecvent de o tumoră de obicei de origine malignă și dezvoltată în detrimentul ficatului și chiar a rinichilor. Sindromul Budd-Chiari cuprinde setul de simptome care rezultă din această obstrucție. Rețineți că sindromul Budd-Chiari nu are nicio legătură cu sindromul Arnold-Chiari, o anomalie neurologică rară a nou-născutului.
simptome
Sindromul Budd-Chiari se manifestă prin:
- Un sindrom de hipertensiune portală, ale cărui simptome rezultă din presiunea crescută în sistemul portal (set de vene localizate înainte de sosirea la nivel hepatic). Semnele clinice sunt:
- apariția de lichid anormal în cavitatea abdominală, numită ascită;
- o rețea venoasă superficială foarte vizibilă în abdomen: se vorbește de circulație venoasă colaterală.
- dureri abdominale;
- creșterea dimensiunii ficatului;
- uneori o îngălbenire a pielii și a mucoaselor, numită icter;
- prezența edemului în extremitățile inferioare, o creștere a volumului picioarelor;
- distrugerea progresivă a celulelor hepatice care poate duce la ciroză.
diagnostic
Având în vedere aceste simptome, diagnosticul de Budd-Chiari nu este ceea ce este de obicei evocat în primul rând, datorită rarității sale. După teste de laborator în general nespecifice, testele imagistice sunt efectuate inclusiv o ecografie a ficatului, CT sau RMN. Poate fi demonstrată existența unei tumori care comprimă venele. Frecvent, ecografia Doppler este utilizată pentru a studia fluxul de sânge prin vasele din apropierea ficatului care arată absența fluxului de sânge într-una dintre venele hepatice, confirmând diagnosticul.
tratament
Pentru a trata sindromul Budd-Chiari, cauza trebuie să fi fost identificată mai întâi. Dacă o tumoră este responsabilă, probabil că va fi necesară intervenția chirurgicală. Dacă cauza este o obstrucție de către un cheag, există mai multe posibilități: utilizarea medicamentelor anticoagulante, distrugerea directă a trombului, o angioplastie cu stent pentru a restabili calibrul normal al venei sau pentru a evita uneori obstacolul prin intermediul numitului șunt de sânge sau șunt. .
