- Este o boală care se caracterizează printr-o lipsă de trombocite.
- Trombocitele sunt implicate în coagularea sângelui, astfel încât această boală duce la sângerare în piele și în alte organe.
- Cauza este de tip imunitar, deoarece organele produc anticorpi împotriva trombocitelor.
- Splina recunoaște trombocitele în sine ca celule străine și le distruge.
- Se mai numește purpura trombocitopenică imună.
- ITP nu poate fi prevenit.
De ce apare?
- Purpura trombocitopenică idiopatică apare atunci când anumite celule ale sistemului imunitar produc anticorpi împotriva trombocitelor.
- Trombocitele ajută la coagularea sângelui agățându-se pentru a conecta mici găuri în vasele de sânge deteriorate.
- Anticorpii sunt fixați pe trombocite și splina distruge trombocitele care poartă anticorpii.
- Anticorpii care se formează împotriva trombocitelor sunt în special de tip imunoglobuline G sau IgG.
Cauzele purpurii trombocitopenice PTI
- La copii apare după o infecție cu virus.
- ITP acut este mai frecvent la copiii cu vârste între doi și nouă ani și afectează în egală măsură ambele sexe.
- La adulți este mai des o boală cronică și poate apărea după o infecție virală, cu utilizarea anumitor medicamente, în timpul sarcinii sau ca parte a unei afecțiuni imune.
- Afectează femeile mai des decât bărbații.
clinică
- Pacienții cu ITP pot rămâne asimptomatici sau pot avea hemoragii persistente ale pielii (în special în zonele expuse la traume) sub formă de mici pete roșii (erupție petechială).
- De asemenea, sunt frecvente sângerările din membranele mucoase (epistaxis sau hemoragii, sângerare ale gingiilor, menoragie sau sângerare vaginală grea, ecimoză).
- Hemoragiile interne și hemartroza (hemoragii articulare) sunt rare.
- Propensiune la vânătăi.
diagnostic
- Diagnosticul se stabilește prin istoric clinic, examen fizic și număr de trombocite.
- Numărul complet de sânge arată un număr redus de trombocite.
- Testele de coagulare a sângelui (TPT și PT) sunt normale.
- Timpul de sângerare este prelungit.
- Anticorpii asociați cu trombocitele pot fi detectați.
- O biopsie sau un aspirat medular pare normal sau poate prezenta un număr mai mare decât cel normal de celule numite megacariocite, care sunt o formă incipientă de trombocite.
Tratament: cortizon
- La copii, boala dispar adesea fără tratament, deși unii pot avea nevoie.
- La adulți, tratamentul începe cu cortizonul (de obicei prednison).
- Prednisonul poate fi utilizat timp de 6 săptămâni și asigură o rată de succes de până la 80%
splenectomie
- Este îndepărtarea chirurgicală a splinei.
- Este rezervat cazurilor rezistente la terapia conservatoare.
- Oferă o rată de succes de 50% la 80%
- Foarte rar se face în copilărie.
Alte tratamente
- Dacă boala nu se îmbunătățește cu prednison, alte tratamente pot include:
- Un medicament numit danazol (Danocrine) oral.
- Injecții cu doză mare de gammaglobulină intravenoasă (un factor imun): gamma globulină intravenoasă în doze de 400 până la 1.000 mg / kg / zi a fost utilizată cu succes în cazurile de ITP refractar.
- Medicamentele care inhibă sistemul imunitar: vincristina și vinblastina sunt cele mai frecvent utilizate. Sunt utilizate dacă numărul scăzut de plachete persistă în ciuda tratamentului cu corticosteroizi sau splenectomie.
- Filtrarea anticorpilor în afara fluxului sanguin.
- Terapia anti-RHD pentru persoanele cu anumite tipuri de sânge.
- Alte opțiuni terapeutice: Danazolul și colchicina au oferit un succes limitat la pacienții cu ITP, la fel ca și plasmafereza.
- Tratamentul ITP cu anticorpi monoclonali este în faza experimentală.
