DEMENȚĂ FRONTOTEMPORALĂ: CAUZE, SIMPTOME, TRATAMENT

Dementa frontotemporala: cauze

Demența fronto-temporală aparține așa-numitelor tauopatie. În cursul individului, există o acumulare excesivă de proteine tau în creierul pacienților, motiv pentru care demența descrisă este inclusă în grupul bolilor neurodegenerative.Denumirea de „demență frontotemporală” provine din părțile creierului în care se acumulează proteinele patologice - în acest caz locațiile depozitelor sunt lobii frontali și temporali ai creierului.

Proteinele care se acumulează în creier au multe efecte negative asupra țesutului nervos. Prezența lor poate duce la ambele tulburări ale transmiterii semnalelor între neuroni și la creșterea morții celulelor nervoase. În timp ce mecanismul din spatele simptomelor din demența frontotemporală este probabil deja cunoscut, deseori nu se știe de ce proteinele se acumulează de fapt în creier.

La unii pacienți (până la 50% dintre ei), demența frontotemporală are antecedente familiale. Oamenii de știință au reușit chiar să detecteze unele dintre mutațiile care duc la demența frontotemporală. Mutațiile genelor MAP-tau sau genele care codifică proteinele TDP-43 pot fi menționate ca un exemplu de tulburări genetice care duc la dezvoltarea bolii neurodegenerative descrise. Cu toate acestea, demența fronto-temporală poate fi considerată cu siguranță o boală destul de enigmatică - până la urmă, până la jumătate dintre pacienții care suferă de aceasta nu știu ce a cauzat boala.

Demența fronto-temporală: simptome și tipuri

Demența fronto-temporală este o formă destul de specifică de demență, deoarece în cursul său principala problemă a pacienților nu este afectarea memoriei. Tabloul clinic în cazul proceselor degenerative din lobii frontali și temporali ai creierului este extrem de divers, ceea ce distinge trei forme principale de tulburări de spectrul degenerescenței frontotemporale.

În cursul demenței frontotemporale tipice, pacienții dezvoltă tulburări comportamentale și mentale. Acestea constau, de exemplu, în neglijarea igienei personale, a activității psihomotorii excesive și a pierderii capacității de a menține contacte interpersonale. Pacienții cu demență frontotemporală pot prezenta comportamente sexuale provocatoare și pot dezvolta, de asemenea, diverse constrângeri (de exemplu, fumatul în cantități mari sau consumul de alcool). Pacienții pot întâmpina dificultăți de concentrare a atenției, precum și impulsivitate excesivă. În cazul tulburărilor psihice, tulburările afective (în principal sub formă de depresie) și tulburările de anxietate sunt tulburările dominante la pacienții cu demență frontotemporală.

Al doilea subtip de demență mai puțin frecvent în spectrul de demență frontotemporală este afazia progresivă primară. În cazul ei, principala problemă este tulburările de vorbire ale pacienților. Pacienții se pot bâlbâi adesea în timp ce vorbesc, iar capacitatea de a exprima liber vorbirea este clar dificilă pentru ei. În cursul afaziei progresive primare, agramatismele pot apărea și în vorbirea persoanelor bolnave și pot distorsiona și cuvintele. Înțelegerea vorbirii este de obicei păstrată la astfel de pacienți, dar pot apărea probleme atunci când încercăm să înțelegem afirmații mai dificile și complexe.

A treia formă de tulburări legate de procesele degenerative din lobii temporali și frontali ai creierului este demența semantică. Există două grupuri principale de simptome în cursul său: primele simptome sunt legate de vorbire, în timp ce altele sunt legate de agnozie. Pacienții cu demență semantică pot vorbi chiar foarte mult, dar uneori este dificil să înțelegem semnificația afirmațiilor lor. Acest lucru se datorează faptului că pacienții au tendința de a utiliza în exces cuvinte neinformative (de exemplu, „acest lucru”, „acel lucru”, „acesta”). Discursul pacienților poate include așa-numitul parafaze - pacienții denumesc în mod greșit obiecte, de exemplu, în loc să vorbească despre un obiect din mână, îl definesc ca un „cuțit”. Pe lângă problemele deja menționate, pacienții dezvoltă și agnozie. Poate lua forma prosopagnoziei (imposibilitatea de a recunoaște fețele) sau a dificultăților în identificarea corectă a obiectelor - din acest motiv, pacienții pot utiliza în mod eronat instrumentele date, de exemplu, peria cu o furculiță.

Merită știut

Demența este un grup de boli în care diferite funcții cognitive sunt perturbate în principal. Bolile de acest tip sunt grupate de ex. după cauzele lor - de unde divizarea în demență degenerativă și vasculară.

Demența fronto-temporală: un diagnostic

Diagnosticul demenței frontotemporale se face în primul rând pe baza simptomelor prezentate de pacient. Neuroimagistica este, de asemenea, utilizată în diagnosticul bolii - de exemplu, în timpul imagisticii prin rezonanță magnetică a creierului, este posibil să se găsească atrofii în lobii frontali și temporali. De asemenea, este posibil să se efectueze teste imagistice funcționale la pacienți. În demența frontotemporală, de exemplu, se poate observa o reducere a fluxului sanguin în lobii temporali și frontali sau o reducere a absorbției de glucoză în aceste regiuni ale creierului. Diagnosticul imagistic este, de asemenea, important, deoarece permite excluderea altor cauze posibile ale simptomelor pacientului (cum ar fi, de exemplu, un accident vascular cerebral sau o tumoare a sistemului nervos central).

Dementa fronto-temporala: prognostic

Demența fronto-temporală este progresivă - simptomele care apar de la începutul debutului bolii cresc treptat în intensitate și, în plus, pacienții dezvoltă noi afecțiuni complet diferite. Poate fi, printre altele, la perturbări ale funcțiilor motorii sub formă de tremurături sau rigiditate. Pacienții pot prezenta simptome deliberative, de exemplu, simptomul Marinesco-Radovici. Probleme precum incontinența urinară sau fecală pot apărea destul de repede. În ceea ce privește afectarea memoriei, acestea sunt rare în demența frontotemporală și, atunci când apar, sunt ușoare.

Timpul de supraviețuire al pacienților, de la debutul primelor simptome ale demenței frontotemporale, variază și este influențat de mulți factori diferiți, variind de la vârsta de debut până la starea generală de sănătate a pacientului individual. Timpul mediu de supraviețuire pentru demența frontotemporală este de 8 ani de la debut.

Dementa fronto-temporala: Tratament

Nu există tratament cauzal pentru demența frontotemporală - aceasta înseamnă că progresia bolii nu poate fi încetinită. Pentru a atenua simptomele legate de tulburările de comportament, se încearcă utilizarea medicamentelor psihotrope din grupul inhibitorilor recaptării serotoninei sau noradrenalinei. Medicamentele utilizate pentru îmbunătățirea funcției cognitive la pacienții cu alte forme de demență - adică inhibitori ai acetilcolinesterazei - în demența frontotemporală sunt din păcate ineficiente.

Articol recomandat: