Tumori germinale (germinale): tipuri

Tumorile cu celule germinale, altfel cunoscute sub numele de tumori cu celule germinale (GCT), pot apărea atât la femei, cât și la bărbați. Care sunt factorii de risc și cauzele unei tumori cu celule germinale? Care sunt tipurile de tumori cu celule germinale? Cum este tratamentul lor?

Tumorile cu celule germinale (GCT) apar atât la femei, cât și la bărbați, iar copiii nu sunt trecuți cu vederea.

Cuprins

1. Tumori germinale ale ovarului
• Germeni (disgerminom)
• Tumora sacului gălbenuș / sinusului tumoral endodermal
• Cancer embrionar (carcinom embrionar)
• Epiteliom corionic (coriocarcinom)
• Teratom
• Tumori germinale mixte
2. Tumori testiculare cu celule germinale
• Nasieniak (seminom)
• Seminom spermatocitar (seminom spermatocyticum)
• Cancer embrionar (carcinom embrionar)
• Tumora sacului gălbenuș / sinusului tumoral endodermal
• Epiteliom corionic (coriocarcinom)
• Teratom
3. Tumori germinale primare ale sistemului nervos central

Tumori germinale ale ovarului

Tumorile ovariene terminale reprezintă aproximativ 20-30% din toate tumorile ovariene. Ele provin din celule germinale multipotente care colonizează gonadele embrionare sau din celule stem somatice prezente în ovare. Se diferențiază în țesuturi mature, embrionare și extra-embrionare.

Acestea sunt mai frecvente la copii și femei tinere și, în plus, cu cât este mai mică vârsta la care apare tumora, cu atât este mai probabil să devină malign. La fete și adolescenți, 70% dintre tumorile ovariene sunt tumori germinale - aproape 67% dintre acestea sunt tumori maligne.

Din fericire, majoritatea tumorilor germinale sunt complet tratabile datorită chimiosensibilității și radiosensibilității lor ridicate. Interesant este că cea mai frecventă tumoare germinală ovariană este teratomul chistic.

Tumorile germinale ale ovarului includ:

• boli de reproducere (disgerminom)
• tumora sacului galbenus / tumora sinusului endodermic
• cancer cu celule germinale (carcinom embrionar)
• epiteliom corionic (coriocarcinom)
• teratom (teratom):
  - imatur
  - matur
  - solid
  - chistic
  - o singură literă

• tumori germinale mixte

De obicei, tumorile germinale la femeile mai tinere sunt omogene din punct de vedere histologic, în timp ce la femeile în vârstă sunt mai frecvente tumorile mixte cu prognostic mai prost.

Merită menționat aici că nu au fost cunoscuți nici factorii de risc pentru dezvoltarea tumorilor cu celule germinale, nici factorii de protecție împotriva dezvoltării acestor tumori.

Datorită creșterii foarte rapide a tumorilor germinale, prezența lor este asociată cu apariția durerii severe și a simptomelor peritoneale.

Poate fi, de asemenea, legat de răsucirea sau ruperea tumorii, adesea însoțită de sângerări în cavitatea peritoneală.

Uneori există și lichid liber în cavitățile peritoneale (ascitei) sau pleurale.

Simptomele tardive includ:

1. mărirea abdominală
2. flatulență
3. tulburări ale sistemului digestiv și urinar
4. sângerări vaginale

Atunci puteți vedea:

• slăbiciune
• pierdere în greutate
• cașexie

Interesant este faptul că tumorile germinale la fete înainte de pubertate, mai mari de 2 cm, ar trebui examinate histopatologic prin efectuarea laparotomiei.

Într-o astfel de situație, este, de asemenea, util să testați cariotipul înainte de operație, deoarece în cazul diagnosticării disgenezei gonadice, se recomandă îndepărtarea unui al doilea ovar disgenetic.

• Germeni (disgerminom)

Tumora celulelor germinale nu se distinge histologic de seminomul care apare la bărbați, cu o strălucire ridicată și compus din celule germinale. Această tumoare crește rapid, devine mare (mai mult de 10 cm), are o pungă și este unilaterală în majoritatea cazurilor.

Interesant este că este singura tumoră ovariană cu celule germinale care se poate dezvolta de ambele părți. Mai mult, este cea mai frecventă tumoare malignă a ovarului la femeile gravide.

Tratamentul implică excizia tumorii cu anexe unilaterale și chimioterapie adjuvantă.

În plus, este necesar să se ia biopsii pentru examinarea intraoperatorie din cel de-al doilea ovar.

Recidivele bolii sunt rareori observate. Sunt mai frecvente cu cât tumora era mai avansată inițial.

95% dintre pacienți supraviețuiesc 5 ani, indiferent de sfera operației efectuate.

Merită menționat aici că factorii de prognostic nefavorabili sunt:

• vârsta timpurie a pacientului în momentul apariției tumorii (sub 20 de ani)
• dimensiunea tumorii mai mare de 10 cm
• agresivitatea sa histologică ridicată (anaplazie, numeroase mitoze)

• Tumora sacului gălbenuș / sinusului tumoral endodermal

Tumora sacului gălbenuș este o tumoare epitelială malignă care provine din sacul gălbenuș primar. Este a doua cea mai frecventă tumoare cu celule germinale.

Vârsta medie de debut a acestui cancer este de 18 ani, iar 1/3 din fetele bolnave sunt înainte de pubertate.

Această tumoare crește foarte repede, devine mare (în medie 15 cm) și se dezvoltă unilateral. În plus, este solid, fragil și are o geantă subțire.

Trăsătura sa caracteristică este eliberarea alfa-fetoproteinei, care este un marker specific și sensibil pentru monitorizarea tratamentului. Mai mult, nivelul seric al pacienților arată un nivel crescut al markerului tumoral CA125.

Tratamentul implică salpingooforectomie unilaterală (excizia tumorii împreună cu ovarul și trompa uterină) cu administrarea chimioterapiei adjuvante.

Pacienții cu tumori de stadiul I și II sunt complet vindecați, iar recidivele sunt foarte rare.

În cele din urmă, merită menționat faptul că pacientele pot rămâne însărcinate după un an de urmărire după terminarea chimioterapiei.

• Cancer embrionar (carcinom embrionar)

Carcinomul cu celule germinale este o tumoare foarte rară a celulelor germinale a ovarului, care atinge o dimensiune foarte mare (diametrul mediu este de 17 cm) și poate secreta alfa-fetoproteină, gonadotropină corionică și estrogeni.

Apare la fetele pre-pubertare și la femeile tinere - vârsta medie de debut este de 14 ani.

Simptomele, tratamentul și prognosticul pentru acest neoplasm sunt similare cu cele ale cancerului sacului gălbenușului.

La diagnostic, 40% dintre pacienți au metastaze peritoneale. Trebuie menționat faptul că introducerea chimioterapiei cu mai multe medicamente a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea.

• Epiteliom corionic (coriocarcinom)

Epiteliomul corionic este o tumoare rară, foarte agresivă a ovarului. Metastaze extrem de rapide prin fluxul sanguin până la plămâni, ficat, oase, sistemul nervos central și alte organe - în momentul diagnosticului tumorii, metastazele sunt deja prezente clinic.

Această tumoră este de obicei parte a tumorilor germinale mixte și produce gonadotrofină corionică. Prezența sa în sânge facilitează recunoașterea bolii și monitorizarea răspunsului la tratament.

Tratamentul utilizează regimuri de chimioterapie ca în cazul cancerului corionic legat de sarcină. Prognosticul acestui neoplasm este nefavorabil - majoritatea pacienților mor la scurt timp după inițierea tratamentului.

• Teratom

Teratoamele constituie doar 1% din toate neoplasmele maligne ale ovarului, iar structura lor include celule și țesuturi care provin din mai mult de un strat de germeni.

Interesant este că acestea sunt tumori care apar de obicei unilateral. Se pot împărți în teratoame mature, teratoame imature, teratoame cu transformare malignă și teratoame monocelulare.

Datorită faptului că aceste tumori sunt mai puțin sensibile la chimioterapie, este foarte important să se elimine complet toate leziunile neoplazice.

Se știe că la pacienții care au suferit o rezecție incompletă, rata de supraviețuire la 5 ani este de numai 50%. De obicei, recidiva bolii este observată în decurs de 2 ani de la îndepărtarea tumorii.

Teratoamele mature sunt leziuni benigne și se numără printre cele mai frecvente tipuri de cancer ovarian. Foci de transformare malignă se găsesc foarte rar în ele.

Cea mai frecventă formă de teratom matur este chistul dermic, care apare bilateral în aproximativ 8-15% din cazuri.

Teratoamele imature reprezintă 20% din toate tumorile embrionare ale ovarului și sunt compuse din elemente care seamănă cu țesuturile embrionare. Mai mult, se întâmplă adesea ca elementele teratomului imatur să constituie o componentă mixtă a tumorilor germinale.

Teratoamele imature apar de obicei unilateral la fete și femei tinere.

În tratamentul fetelor și adolescenților, se utilizează excizia apendicelui și a tuturor focarelor tumorale. Cu toate acestea, la femeile care au finalizat reproducerea, este recomandabil să efectuați o histerectomie (excizia uterului) cu anexe.

Prognosticul depinde în mare măsură de proporția dintre țesuturile mature și imature.

Teratoamele de transformare malignă apar la femei de obicei după vârsta de 40 de ani. Prezența lor este suspectată atunci când examenul histopatologic al peretelui chistic relevă prezența unor noduli solizi nodulari, necroză și hemoragii.

Cele mai frecvente teratoame monocelulare sunt gusa ovariană (struma ovarii) și carcinoidul.

Uneori există tumori compuse din aceste două elemente.

Gușa ovariană este o tumoare care seamănă cu structura unei glande tiroide mature și în care pot exista leziuni tipice glandei tiroide, de exemplu inflamație sau hiperplazie nodulară a glandei tiroide.

Un carcinoid din ovar poate fi fie o tumoare metastatică, o tumoare primară care este o componentă a unui teratom matur, fie un carcinoid ovarian primar - atunci este de obicei benignă.

• Tumori germinale mixte

Tumorile germinale mixte constau din cel puțin două dintre tumorile descrise mai sus.

Cea mai frecventă combinație este cea a unui cancer al sacului gălbenuș cu un carcinom cu celule germinale. Tratamentul implică excizia tumorii și chimioterapia.

Prognosticul pentru tumorile germinale mixte este de obicei bun.

Tumori testiculare cu celule germinale

Tumorile testiculare ale celulelor germinale sunt neoplasme formate din celulele epiteliului formator de spermă al tubulilor seminali (epiteliul reproducător).

Aceste celule au mai multe potențiale - aceasta înseamnă că se pot diferenția în țesuturi mature, embrionare și extra-embrionare.

Ele constituie aproximativ 90-95% din tumorile testiculare și pot fi împărțite în seminome - constituie aproximativ 1/3 din tumorile germinale, iar tumorile non-seminom - aproximativ 1/2 din tumorile germinale.

Tumorile germinale testiculare sunt foarte maligne, se metastazează devreme și apar la bărbați tineri.

Interesant este că între 15 și 34 de ani, aceste tumori sunt cele mai frecvente tipuri de cancer la bărbați.

Apariția lor maximă scade la vârsta de 30 de ani.

Cea mai mare incidență se observă în Danemarca, Elveția și Statele Unite, iar cea mai mică în Japonia.

Tumorile germinale testiculare sunt clasificate după cum urmează (diviziune în conformitate cu Organizația Mondială a Sănătății OMS):
1. Leziunea precursor - neoplazie intrububulară a celulelor reproductive
2. Tumori omogene histologic
a) seminom
b) seminoma spermatocitară (seminoma spermatocyticum)
c) carcinom embrionar
d) tumora sacului galbenusului
e) epiteliom corionic (coriocarcinom)
f) teratom
- matur
- imatur
- cu transformare malignă
3. Tumori eterogene histologic - acestea sunt forme mixte de tumori din epiteliul reproducător

Interesant este că aproximativ 40% dintre tumorile germinale sunt compuse dintr-un singur tip histologic, iar restul sunt un amestec de diferite tipuri histologice.

Acestea din urmă constau de obicei din teratom, carcinom cu celule germinale, epiteliom corionic și tumoare din sacul gălbenuș.

Cancerele de celule germinale și teratoamele apar la tineri (între 20 și 30 de ani), seminomele la persoanele puțin mai în vârstă (peste 40 de ani) și seminomele spermatocitare chiar mai târziu (după 50 de ani).

Cel mai probabil, neoplasmele testiculare germinale apar prin transformarea neoplazică a celulelor epiteliului formator de spermă al tubilor seminali. Apoi așa-numitul neoplazie intratubulară a celulelor reproductive.

Cei mai importanți factori de risc sunt

• factori genetici
• disgenezie testiculară
• criptorhidism
• tumoră testiculară diagnosticată anterior

Pacienții își consultă medicul atunci când au o tumoare nedureroasă, din cauza durerii și umflăturii testiculului sau din cauza simptomelor legate de metastază.

Metastazele se găsesc cel mai adesea în ganglionii limfatici peraortici și mediastinali retroperitoneali, dar și în plămâni, ficat și sistemul nervos central.

Interesant este că imaginea histologică a metastazelor poate diferi de tumora primară.

Un astfel de fenomen poate fi adesea observat în cazul chimioterapiei tumorilor germinale mixte. Se întâmplă ca tumoarea metastatică să fie apoi prezentă într-o parte refractară a tumorii.

Semenoamele, spre deosebire de non-seminome, sunt foarte sensibile la radioterapie și oferă pacienților un prognostic mai bun. Foarte des, seminomul rămâne limitat la testicul pentru o lungă perioadă de timp și apoi metastazează ganglionii limfatici, în timp ce tumorile non-seminomatoase se metastazează și prin vasele de sânge.

Tumorile germinale produc biomarkeri. Sunt hormoni polipeptidici și enzime care sunt secretate în sânge, cum ar fi, de exemplu, AFP, hCG și LDH. Ele sunt utilizate atât pentru diagnosticarea acestor tumori, cât și pentru monitorizarea răspunsului la terapie. Concentrația acestor markeri în serul sanguin scade după tratament și crește odată cu recurența locală sau prezența metastazelor.

Tratamentul și prognosticul depind de stadiul clinic al bolii și de tipul histologic al tumorii. De obicei, intervenția chirurgicală se efectuează pentru a trata tumora (excizia) urmată de chimioterapie sau radioterapie.

• Nasieniak (seminom)

Semenomul este cea mai frecventă tumoare germinală a testiculului și reprezintă aproximativ 50% din toate aceste tumori. Apare de obicei în jurul vârstei de 40 de ani și extrem de rar înainte de pubertate.

Pacienții se adresează unui medic cu o tumoare testiculară nedureroasă și uneori cu ginecomastie, care este asociată cu niveluri crescute de hCG (gonadotropină corionică).

Tumora rămâne limitată la testicul pentru o lungă perioadă de timp, prin urmare, doar aproximativ 30% dintre pacienți au metastaze la diagnostic.

În tratamentul acestui cancer se utilizează orchiectomia (excizia testiculului) și radioterapia, la care este foarte sensibil.

Interesant este că o tumoare ovariană cu aceeași structură histologică se numește tumoare cu celule germinale (disgerminom).

• Seminom spermatocitar (seminom spermatocyticum)

Seminomul spermatocitar este un cancer cu un prognostic bun care apare de obicei după vârsta de 65 de ani.

Crește încet și aproape niciodată nu metastazează. Mai mult, nu este legat de criptorhidism și nu este inclus în tumorile histogene eterogene.

Pentru tratarea acesteia se folosește numai orhiectomia. Nu se recomandă utilizarea radioterapiei sau chimioterapiei.

• Cancer embrionar (carcinom embrionar)

Cancerul de germeni este o neoplasmă malignă destul de rară, care se găsește foarte des în tumorile mixte.

Apare cel mai adesea între 20 și 35 de ani și nu apare înainte de pubertate.

Pacienții vizitează un medic cu o tumoare testiculară și uneori cu ginecomastie. Tratamentul utilizează orhidectomia împreună cu chimioterapia.

• Tumora sacului gălbenuș / sinusului tumoral endodermal

Tumoarea sacului gălbenuș este o tumoare malignă ale cărei celule se diferențiază spre structurile sacului gălbenușului.

Interesant este că este cea mai frecventă neoplasmă malignă a testiculelor la nou-născuți și copii - poate apărea de la naștere până la vârsta de 8 ani.

Forma pură a tumorii sacului gălbenușului este tipică pentru copii, în timp ce pentru adulți este o componentă a tumorilor germinale non-seminomale.

Aproximativ 80-90% dintre copii se prezintă la un medic cu o tumoare testiculară nedureroasă, iar rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 91%.

Caracteristic pentru acest neoplasm este nivelul crescut de AFP în serul sanguin.

• Epiteliom corionic (coriocarcinom)

Epiteliomul corionic este o tumoare extrem de malignă a testiculului, care se diferențiază în țesuturi extra-embrionare, cum ar fi citotrofoblastul și sinciotrofoblastul. Are un prognostic mult mai prost comparativ cu alte tumori germinale.

De obicei apare între 20 și 40 de ani, dar niciodată înainte de pubertate. Este de obicei o componentă a tumorilor germinale mixte.

Merită menționat aici că poate fi prezent și în uter, ovar și spațiul retroperitoneal.

Testiculul rămâne de obicei neschimbat, uneori o bucată poate fi palpabilă, iar alteori tumora este vizibilă doar cu ultrasunete.

De obicei, pacienții prezintă simptome legate de prezența metastazelor în sistemul nervos central, plămâni sau ficat.

Testele de laborator arată un nivel foarte ridicat de hCG în serul sanguin - acesta poate contribui la dezvoltarea ginecomastiei.

Chimioterapia este utilizată în tratament.

• Teratom

Teratoamele sunt tumori germinale care sunt formate din celule și țesuturi derivate din mai multe straturi germinale. În funcție de structura histologică, acestea pot fi atât benigne, cât și maligne.

La nou-născuți și copii, acestea sunt cele mai frecvente tumori germinale ale testiculului și sunt, de obicei, omogene din punct de vedere histologic - vârsta medie a tumorii este de aproximativ 20 de luni.

La adulți, totuși, acestea sunt o componentă a tumorilor germinale histogene eterogene. Mai mult, ele pot indica prezența tulburărilor congenitale de dezvoltare.

Teratomul matur constă din celule și țesuturi de origine ecto-, mezo- și endodermică, cum ar fi fire musculare netede, epiteliu bronșic, epiteliu intestinal, trunchiuri nervoase, cartilaj, dinți, țesut glial și multe altele care se află în țesutul conjunctiv.

La copii este un neoplasm benign cu prognostic bun.

La adulți, prognosticul este incert, în principal datorită prezenței posibile a leziunilor imature sau maligne.

Teratomul imatur constă din țesuturi imature, cum ar fi tuburile glandulare embrionare, blastem sau neuroepiteliu.

În schimb, chistul ocazional al pielii apare ca un chist umplut cu mase grase gălbuie, adesea cu păr.

Tumori germinale primare ale sistemului nervos central

Neoplasmele germinale în afara ovarului și testiculului pot fi, de asemenea, prezente, dar rareori, în sistemul nervos central. Apariția lor este tipică pentru copii și adolescenți.

Acestea sunt situate de-a lungul liniei medii - cel mai adesea în jurul camerei III, a glandei pineale și a zonei supraselare.

Acestea includ:

• germinom
• cancer embrionar (carcinom embrionar)
• tumora sacului galbenusului
• epiteliom corionic (coriocarcinom)
• teratoame - mature, imature și cu transformare malignă

În diagnosticul acestor tumori, se utilizează teste imagistice (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică) și examinarea lichidului cefalorahidian pentru alfa-fetoproteină, gonadotropină corionică și fosfatază alcalină placentară (PLAP).