Anemie hemolitică (anemie hemolitică) - cauze, simptome, tratament

Anemia hemolitică (anemia hemolitică) este un grup de boli ale sângelui sau, de fapt, unul dintre componentele sale - celulele roșii din sânge. În cursul anemiei hemolitice, acestea sunt distruse prea repede, iar cauza poate fi atât defecte ale structurii celulelor roșii din sânge, cât și boli ale altor organe. Anemia hemolitică, în afară de simptomele tipice tuturor tipurilor de anemie, adică oboseală sau dificultăți de respirație, are mai multe simptome caracteristice. Merită să aflați când puteți suspecta această boală și care sunt simptomele acesteia.

Cuprins

1. Anemie hemolitică: simptome
2. Anemie hemolitică: complicații
3. Anemia hemolitică: cauze
4. Anemia hemolitică: tipuri
5. Anemia hemolitică: rezultatele testelor
6. Tratamentul anemiei hemolitice

Anemia hemolitică (anemia hemolitică) este o scădere a:

• nivelurile de hemoglobină (rezultatele testelor de laborator HGB sau HB sub 14 g / dl la bărbați și 12 g / dl la femei)
• hematocrit (HCT sau HT mai puțin de 40% la bărbați și 37% la femei)
• eritrocite - globule roșii (globule roșii mai mici de 4,2 milioane / μl la bărbați și 3,5 milioane / μl la femei)

prin distrugerea globulelor roșii circulante într-un proces numit hemoliză.

Anemie hemolitică: simptome

Când apar simptomele?

Dacă boala este congenitală, simptomele vor apărea la o vârstă fragedă, deja la copiii mici. Cu toate acestea, dacă se dobândește anemie hemolitică, simptomele vor apărea la adulți, cel mai adesea după diagnosticarea unei boli în care apare hemoliza (de exemplu, după diagnosticarea lupusului sistemic) și foarte rar poate fi primul simptom al unei alte boli.

Care este severitatea simptomelor?

Dacă hemoliza este minoră și durează mult timp, boala nu poate provoca niciun disconfort. Cu toate acestea, dacă există o scădere bruscă a eritrocitelor, simptomele vor apărea destul de repede și, dacă picătura este mare, poate pune viața în pericol.

Ce simptome pot apărea?

Orice anemie, indiferent de cauză, poate provoca simptome precum:

• slăbiciune
• oboseala usoara
• perturbarea concentrării și a atenției
• dureri de cap și amețeli

și afecțiuni mai puțin frecvente:

• bătăi mai rapide ale inimii
• dispnee

În cazul hemolizei, ne confruntăm, de obicei, cu icterul, care este rezultatul distrugerii prea rapide a eritrocitelor în raport cu posibilitatea metabolismului lor, în plus, apar mărirea splinei și mărirea ficatului.

Uneori, persoanele care suferă de anemie hemolitică au și calculii vezicii biliare, acest lucru se datorează faptului că componenta bilei, bilirubina, este, de asemenea, un produs al metabolismului eritrocitar, dacă există prea mult din acest compus, acesta precipită sub formă de calculi.

Restul simptomelor sunt specifice entităților individuale ale bolii și rezultă din mecanismele care provoacă anemie descrise mai sus:

• Sferocitoza congenitală se caracterizează prin dezvoltarea osoasă anormală, calculii vezicii biliare și crize hemolitice. Acestea din urmă sunt condiții care pun viața în pericol în care există de ex. slăbiciune, greață, febră, dureri de stomac, ritm cardiac crescut și insuficiență renală acută
  
  
• deficiențele enzimei eritrocitare se caracterizează prin icter, urină întunecată și dureri abdominale care apar cu anumite medicamente, stres și infecții
  
  
• methemoglobinemia (unul dintre defectele hemoglobinei), la rândul său, constă în schimbarea valenței fierului prezent în celulele roșii din sânge, deci nu poate atașa și transporta oxigenul. Un simptom caracteristic este cianoza, cea mai vizibilă în jurul gurii sau lobului urechii
  
  
• anemie falciformă, manifestată prin icter, calculi biliari, retard de creștere, inimă mărită, obstrucție vasculară care provoacă ischemie de organ

În cazul bolilor autoimune și al limfoamelor, predomină simptomele acestora, iar simptomele anemiei în aceste cazuri pot include:

• durere la înghițire
• dureri de spate
• durere abdominală
• febră
• urină roșie
• iar atunci când hemoliza apare în vase mici are ca rezultat formarea de cheaguri.

Spectrul de simptome este foarte mare și trebuie amintit că anemia hemolitică are diverse complicații.

Anemie hemolitică: complicații

Efectele acestei boli pot fi multe, începând cu cele mai puțin grave:

• colecistolitiaza
• deficit de acid folic
• ulcere ale pielii
• tromboembolism venos
• descoperire aplastică și hemolitică, asociată cu o scădere bruscă mare a celulelor sanguine și care prezintă o amenințare directă pentru viață.

Anemia hemolitică: cauze

Anemia hemolitică este un grup de multe boli, cauzele lor pot varia, dar rezultatul este întotdeauna distrugerea globulelor roșii.

În condiții normale, celula roșie din sânge trăiește aproximativ 120 de zile, apoi este capturată de splină și descompusă acolo, iar fierul este stocat din ea.

Ca urmare a defectelor în celulele roșii din sânge sau în alte organe, cum ar fi ficatul și splina, acest proces are loc mai rapid, chiar și după 50 de zile.

În plus, odată cu hemoliza crescută, măduva osoasă nu poate ține pasul cu producerea de noi celule din sânge și completarea deficiențelor, ceea ce duce la o reducere a numărului de eritrocite.

Distrugerea crescută a celulelor sanguine determină, de asemenea, o sarcină excesivă asupra enzimelor responsabile de metabolismul acestora, procesul devine ineficient și metaboliții celulelor sanguine rămân în circulație.

Deficitul de eritrocite este caracteristic tuturor anemiei (de exemplu, anemia cu deficit de fier sau anemia cu deficit de vitamina B12) și, prin urmare, unele simptome sunt frecvente și apar la fiecare tip de anemie.

Intensificarea proceselor legate de descompunere și prezența globulelor roșii în circulație dau simptomele caracteristice anemiei hemolitice.

Anemia hemolitică: tipuri

Anemia hemolitică poate fi rezultatul unei mutații genetice, apoi le numim congenitale sau dobândite, de exemplu în bolile autoimune. Primele sunt cauzate de deteriorarea celulei sanguine în sine și sunt:

• defecte ale membranei celulelor eritrocitare - celulele sanguine au apoi o formă modificată, de exemplu ovalocitoza sau cea mai frecventă anemie ereditară hemolitică - sferocitoză (forma sferică a celulelor sanguine)
  
  
• defecte ale enzimelor eritrocitare, așa-numitele enzimopatii - citoplasma eritrocitelor conține o serie de enzime necesare funcționării lor, anemia hemolitică poate rezulta din deficitul a două enzime: glucoză-6-fosfat dehidrogenază și piruvat kinază, acestea contribuind semnificativ la producerea de energie în eritrocite
  
  
• defectele hemoglobinei, adică compusul purtător de oxigen, sunt hemoglobinopatii - anemie falciformă și metemoglobinemie, în aceste boli capacitatea celulelor sanguine de a transporta oxigen este redusă și forma lor poate fi modificată, ceea ce le face mai vulnerabile la deteriorare
  
  
• formarea insuficientă a hemoglobinei - talasemie

În cazul anemiei dobândite, eritrocitele sunt normale, însă sunt distruse de factori externi.

Unul dintre mecanisme sunt procesele imunologice care duc la producerea de anticorpi împotriva globulelor roșii.

Acestea pot fi produse în cursul multor boli: autoimune (de exemplu, lupus sistemic), leucemie limfocitară cronică, limfoame, după anumite medicamente, după transplanturi de organe, transfuzii de sânge și în așa-numita boală de aglutinină rece și hemoglobinurie rece paroxistică.

Un alt mecanism de distrugere extracelulară a eritrocitelor este anemia microangiopatică hemolitică. Un nume destul de complicat, ce înseamnă?

Din diverse motive, celulele sanguine sunt distruse în arteriole și venule mici, acesta este cazul purpurei trombotice trombocitopenice, a sindromului uremic hemolitic sau a infecțiilor.

Interesant este că acesta este și mecanismul de acțiune al unor otrăvuri, de exemplu veninul unor păianjeni sau vipere. Foarte rar, hemoliza apare ca urmare a deteriorării mecanice a eritrocitelor, de exemplu după implantarea unei valve cardiace artificiale.

Anemia hemolitică: rezultatele testelor

Testul de bază care trebuie efectuat atunci când se suspectează anemie (nu numai anemie hemolitică) este numărul total de sânge.

Anemia este indicată de o scădere a numărului de celule roșii din sânge, adică a eritrocitelor, sub nivelul normal.

Pe baza altor parametri, putem evalua dacă celulele sanguine prezente în circulație au volumul potrivit (MCV), cantitatea potrivită de hemoglobină (MCH) și concentrația sa în celula sanguină (MCHC), aceștia sunt parametri extrem de importanți care spun multe despre cauza scăderii cantității de eritrocite.

În cazul hemolizei, parametrii structurii eritrocitelor se încadrează de obicei în intervalul normal, așa că avem de-a face cu așa-numita anemie normocitară, anemie normocromică, adică eritrocitele au dimensiunea, conținutul și concentrația adecvate de hemoglobină.

Indirect, înseamnă că procesul de producție este netulburat și corpul are toate substraturile necesare pentru producție.

Doar în cazul talasemiei, în care procesul de producție este întrerupt, eritrocitele sunt mai mici și au un conținut mai scăzut de hemoglobină.

Un alt parametru important care poate fi găsit în hemogramă sunt reticulocitele, etichetate „Ret”. Reticulocitele sunt eritrocite tinere care au părăsit recent măduva osoasă, iar numărul lor crescut indică formarea intensivă de noi celule sanguine în măduva osoasă.

Această creștere a producției și creșterea reticulocitelor este un răspuns la un număr insuficient de celule roșii funcționale.

Testele mai avansate permit detectarea formelor rare, dar caracteristice ale eritrocitelor, de exemplu echinocite (eritrocite proeminente) în defecte enzimatice, eritrocite tiroidiene în talasemie, schistocite (fragmente de eritrocite) în anemie microangiopatică, precum și prezente în eritrocite în metahemoglobia corpului sau corpuri Howel-Jolly în anemie cu celule secera.

Cercetarea globulelor roșii este descrisă în detaliu în articolul despre globulele roșii. Analizele de sânge pot prezenta, de asemenea, abateri în următoarele domenii:

• creșterea LDH (lactat dehidrogenază, adică o enzimă prezentă în eritrocite), este eliberată atunci când eritrocitul este distrus, de unde și concentrația sa crescută în sânge în timpul hemolizei
  
  
• o scădere a haptoglobinei (o proteină care leagă hemoglobina liberă) scăderea acesteia se datorează faptului că metodele de laborator evaluează cantitatea de haptoglobină capabilă să lege hemoglobina, dacă acest compus este eliberat de eritrocitele deteriorate, particulele de haptoglobină disponibile se leagă de acesta și sunt „invizibile” în timpul determinării de laborator
  
  
• o creștere a bilirubinei, care este produsul final al descompunerii hemoglobinei.

Testul de urină arată: urobilinogen și hemoglobinurie, adică excreția unei cantități crescute de urobilină și, respectiv, hemoglobină în urină.

Acești compuși sunt eliminați dacă hemoliza este atât de severă încât ficatul nu este capabil să metabolizeze eficient celulele sanguine deteriorate.

Formele individuale de anemie hemolitică au teste specifice, dar sunt rareori efectuate și numai în centre specializate, inclusiv:

• activitatea scăzută a glucozei-6-fosfat dehidrogenazei
• deficit de piruvat kinază
• creșterea metHb (methemoglobinemie)
• creșterea HbS și HbF (anemie cu celule falciforme)
• și testul direct Coombs mai frecvent (se efectuează în bolile autoimune, nu numai în cele legate de hemoliză, dar în acest caz facilitează diagnosticul de anemie secundară).

Uneori, mai ales atunci când diagnosticul este incert, se efectuează o biopsie a măduvei osoase, care arată o formare crescută de noi eritrocite.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul bolilor sângelui și ale sistemului hematopoietic este efectuat de un hematolog, deși diagnosticul de bază poate fi efectuat și de un medic de familie.

În ciuda varietății cauzelor hemolizei, principiile tratamentului sunt similare.

La pacienții cu un astfel de diagnostic, este în primul rând necesar să se mențină un număr suficient de celule roșii din sânge în circulație și, prin urmare, este uneori necesar să le transfuzeze concentratele.

Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să se furnizeze ingredientele necesare pentru a crea noi celule roșii din sânge, adică acid folic și fier, dacă nu este suficient din acesta.

Înainte de a începe tratamentul anemiei, este necesar să se excludă natura secundară a acestei boli, adică să se trateze boli care pot provoca anemie hemolitică și să se întrerupă medicamentele care o pot provoca.

O metodă obișnuită de tratament pentru mai multe anemii: sferocitoză, talasemie, tulburări enzimatice este, de asemenea, ultima sa linie - îndepărtarea chirurgicală a splinei.

Acest organ prinde și distruge eritrocitele distorsionate, dar dacă sunt prea multe dintre ele, acțiunea splinei provoacă anemie severă.

Îndepărtarea acestui organ este menită să mențină în circulație celule sanguine anormale, dar parțial funcționale.

Înainte de a se efectua splenectomia, se încearcă tratarea hemolizei în mod specific pentru agentul cauzal:

• în boli autoimune, glucocorticosteroizi, tratament imunosupresor și plasmafereză (o procedură care vă permite să eliminați toți anticorpii din sânge, inclusiv anti-eritrocitele)
• în methemoglobinemie, se poate administra albastru de metilen, se poate folosi o cameră de oxigen hiperbară și se pot folosi transfuzii de sânge schimbabile. În cazuri ușoare, cronice - acid ascorbic și riboflavină
• în talasemie se administrează vitamina C și zinc
• în anemia falciformă - hidroxicarbamidă, analgezice și anticoagulante

Baza anemiei hemolitice este foarte diversă, la fel ca și mecanismul prin care apar leziunile celulelor sanguine, dar acestea sunt un grup obișnuit de boli, deoarece rezultatul final este întotdeauna același - distrugerea unui eritrocit tânăr și funcțional.

Acest lucru, la rândul său, are numeroase consecințe, în special sângele nu furnizează celulelor cu atât oxigen cât trebuie să funcționeze corect, iar efectele pot varia de la oboseală și bătăi cardiace mai rapide până la un atac de cord.

Dacă se suspectează anemie hemolitică, diagnosticul de bază trebuie efectuat de către un medic de familie, cu toate acestea, testele mai avansate și tratamentul sunt decise de către hematolog.