Neurosarcom (schwannoma malignă)

Neurosarcomul (schwannoma malign) aparține grupului de sarcoame, care sunt una dintre cele mai maligne neoplasme. Neurosarcomul provine din celulele nervoase și se poate dezvolta oriunde pe corp și nu este întotdeauna simptomatic. Care sunt cauzele neurosarcoamelor și cum se efectuează tratamentul? Care este prognosticul?

Schwannoma malign este vechea denumire a unei leziuni neoplazice, care acum se numește tumoare malignă a tecii nervului periferic (MPNST). Neurosarcoamele apar din celulele asociate cu nervii periferici, cum ar fi celulele Schwann și fibroblastele. Este o leziune neoplazică de grad înalt - în clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății, neurosarcomului i se atribuie al patrulea grad cel mai înalt de malignitate.

Vârsta tipică de debut pentru neurosarcom este de aproximativ 20-50 de ani. Aproximativ jumătate din toate aceste leziuni apar la pacienții cu neurofibromatoză de tip I (cunoscută și sub numele de boala von Recklinghausen). Neurosarcoamele reprezintă până la aproximativ 10% din toate sarcoamele țesuturilor moi umane.

Neurosarcom (Schwannoma malignum): cauze

Cauzele exacte ale neurosarcomului sunt necunoscute.Se suspectează că tulburările genetice contribuie în primul rând la dezvoltarea acestei boli. Această teză ar putea fi confirmată de faptul că mutațiile genei p53 se găsesc la pacienții cu neurosarcom. În condiții normale, produsul proteic al acestei gene are efecte inhibitoare ale creșterii anticancerului, de ex. blocarea diviziunii celulare. Într-o situație în care proteina p53 nu funcționează corect, tendința de a dezvolta cancer crește semnificativ - una dintre bolile care pot apărea la pacienții cu mutații p53 este neurosarcomul.

O altă explicație pentru ipoteza că neurosarcomul este asociat cu mutații genetice poate fi că 50% dintre pacienții cu această neoplasmă suferă și de neurofibromatoză de tip I (NF1). Cu toate acestea, această boală este cauzată de mutații ale genelor localizate pe cromozomul 17. Riscul ca un pacient cu NF1 să dezvolte neurosarcom este relativ ridicat, putând fi chiar de până la 13% pe tot parcursul vieții.

Citește și: Sarcomul Ewing (tumoare) - cauze, simptome, tratament și prognostic Sarcomul uterin: cauze, simptome, tratament Sarcomul Kaposi - cauze, simptome, tratament

Neurosarcom (Schwannoma malignum): simptome

Se întâmplă ca un pacient să dezvolte un schwannom malign complet asimptomatic. La alți pacienți - cel puțin pentru că leziunea poate fi localizată în diferite locuri ale corpului - tabloul clinic pe care îl prezintă poate fi foarte variabil. Simptomele posibile ale neurosarcomului sunt:

• apariția unei umflături nodulare în zona țesuturilor moi, de exemplu membrele (superioare sau inferioare) sau trunchiul,
• parestezie,
• senzație de iritabilitate în jurul tumorii în curs de dezvoltare,
• tulburări ale mobilității diferitelor părți ale corpului (în special atunci când neurosarcomul se dezvoltă în zona umărului sau a plexului lombar),
• senzații neobișnuite în zona afectată a corpului, cum ar fi înțepături, arsuri sau disconfort general.

Neurosarcom (Schwannoma malign): diagnostic

Studiile de imagistică au o importanță fundamentală în diagnosticul neurosarcoamelor. Printre acestea, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată standard în acest cancer. În diagnosticul neurosarcoamelor, sunt utilizate și alte tehnici de diagnosticare imagistică, cum ar fi tomografia cu emisie de pozitroni (PET), tomografia computerizată (CT) și examinările cu ultrasunete. În acest caz, testele imagistice sunt utilizate nu numai pentru a evalua leziunea primară, ci și pentru a detecta posibilele sale metastaze la alte organe.

Cel mult, studiile descrise mai sus permit suspiciunea că pacientul examinat suferă de neurosarcom. Confirmarea finală a naturii bolii neoplazice este posibilă prin examinarea histopatologică a țesutului colectat mai devreme de la pacient (materialul poate fi obținut înainte de tratamentul neurosarcomului prin biopsie, uneori evaluările histopatologice sunt efectuate intraoperator).

Neurosarcom (schwannoma malign): tratament

Managementul chirurgical este esențial în tratamentul neurosarcomului. Pot fi necesare diferite tipuri de intervenții la diferiți pacienți. Se poate întâmpla ca o simplă rezecție a tumorii să fie suficientă pentru vindecarea tumorii. La alți pacienți, la care neurosarcomul care se dezvoltă, de exemplu în zona membrelor, are o dimensiune excepțional de mare și când este foarte vascularizat, din păcate poate fi chiar necesar să se amputeze partea afectată a corpului.

Alte intervenții pentru tratamentul neurosarcomului sunt radioterapia și chimioterapia. Radioterapia poate fi prescrisă pacienților atât în ​​perioada pre-, cât și postoperatorie. Radiațiile anterioare intervenției chirurgicale vizează de obicei reducerea la minimum a dimensiunii tumorii și reducerea rezecției cât mai mici pentru pacient (pentru a preveni reapariția bolii, neurosarcomul trebuie rezecat cu o marjă de țesut sănătos).

Neurosarcom (Schwannoma malignum): prognostic

Neurosarcoamele sunt neoplasme cu prognostic slab pentru pacienți. Supraviețuirea pe cinci ani se observă la 15-50% dintre persoanele care suferă de această boală. Timpii de supraviețuire mai lungi sunt observați la pacienții la care leziunea tratată avea o dimensiune mai mică de 5 cm, precum și la acei pacienți a căror întreagă masă de neurosarcom a fost îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.

Prezența metastazelor neoplazice în organele îndepărtate poate agrava prognosticul pacienților cu schwannom malign. Din păcate, tumoarea are o mare capacitate de a forma metastaze - apariția lor apare la până la 40% dintre pacienții cu neurosarcom, plămânii fiind cea mai frecventă locație a locurilor tumorale secundare.

Articol recomandat:

Sarcoame - tipuri. Diagnosticul și tratamentul sarcoamelor