Mastocitoza este o boală rară care aparține neoplasmelor mieloproliferative. Poate apărea atât la copii, cât și la adulți. La persoanele care suferă de mastocitoză, există o producție excesivă de mastocite, adică mastocite, care aparțin grupului de celule albe din sânge. În mastocitoză, simptomele nu sunt întotdeauna vizibile - pot fi, de asemenea, asimptomatice. Din acest motiv, pacienții sunt adesea nediagnosticați. În ce este diferită mastocitoza cutanată de mastocitoza sistemică? Aflați cum este tratată mastocitoza.
Cuprins
- Mastocitoza sistemică și cutanată
- Mastocitoza la copii și adulți
- Mastocitoza - simptome
- Mastocitoza - diagnostic și tratament
- Mastocitoza - educarea pacientului
Mastocitoza este în esență un grup de boli caracterizate prin proliferare excesivă (multiplicare) și acumulare de mastocite într-unul sau mai multe organe - cel mai frecvent măduva osoasă, pielea, ficatul, splina și ganglionii limfatici.
Mastocitoza sistemică și cutanată
Mastocitoza apare cu o frecvență egală la femei și bărbați. Poate apărea la orice vârstă - atât la copii, cât și la adulți. Boala poate lua două forme: cutanată și sistemică.
În cazurile în care acumularea patologică a mastocitelor este limitată numai la nivelul pielii, mastocitoza cutanată este diagnosticată atunci când mastocitele se acumulează în organele interne (cel mai adesea în măduva osoasă, ficatul, splina și ganglionii limfatici) - este diagnosticată mastocitoza sistemică. Mastocitoza sistemică este, de asemenea, adesea asociată cu afectarea pielii.
Mastocitoza la copii și adulți
Conform estimărilor, leziunile tipice ale pielii apar la aproximativ 80% din toți pacienții cu mastocitoză. La 3/4 de pacienți boala începe în copilărie, în principal în copilărie și se manifestă prin leziuni cutanate.
Al doilea vârf de incidență este deceniul 3-4 al vieții. La 15% dintre pacienți, modificările sunt congenitale. La copii, boala este de obicei mai ușoară - de obicei sub formă de urticarie sau infiltrate solitare / multifocale și se poate rezolva complet în timpul adolescenței.
Spre deosebire de formele pediatrice, mastocitoza la adulți este în general sistemică, progresivă și mai agresivă. La majoritatea pacienților, nu numai organele interne, ci și pielea sunt afectate.
Mastocitoza - simptome
Din cauza lipsei studiilor epidemiologice, este dificil să se determine cu precizie frecvența mastocitozei. Se estimează la 10 la 100.000 de oameni. Cu toate acestea, experții subliniază că unii pacienți rămân nediagnosticați.
De vină sunt simptomele nespecifice ale bolii, inclusiv următoarele:
- oboseală
- pierdere în greutate
- febră
- scăderi ale tensiunii arteriale
- boala ulcerului peptic
- diaree
- apariția durerilor și a leziunilor de tipul osteopeniei / osteoporozei
Prin urmare, pentru a face un diagnostic corect, este adesea necesar să colaboreze strâns cu medicii: un hematolog, alergolog, gastrolog și dermatolog.
În majoritatea cazurilor, afectarea pielii este primul simptom al bolii și adesea medicul dermatolog este cel care vizitează mai întâi pacienții cu mastocitoză.
Mastocitoza - diagnostic și tratament
Diagnosticul mastocitozei cutanate se bazează pe examinarea histologică a probei de piele.
Dacă medicul suspectează mastocitoza sistemică, pe baza simptomelor generale ale pacientului, el sau ea ar trebui să solicite teste auxiliare, inclusiv:
- număr de sânge periferic
- biopsia măduvei osoase
- examinarea organelor interne
- ecografie abdominală
- Raze x la piept
- evaluarea intestinului
- evaluarea sistemului osos
Scopul principal al tratamentului pacienților cu mastocitoză este prevenirea sau reducerea severității simptomelor.
În tratamentul mastocitozei cutanate, se utilizează medicamente care acționează în principal simptomatic - reducând mâncărimea, reacțiile urticariale, senzația de bufeuri și afecțiunile gastro-intestinale.
În cazul mastocitozei sistemice, este necesar un tratament intensiv pentru a reduce numărul de mastocite.
Mastocitoza - educarea pacientului
Atât mastocitoza cutanată, cât și cea sistemică prezintă riscul unei reacții anafilactice. Apare la aproximativ 50% dintre adulți și aproximativ 5-10% dintre copiii cu mastocitoză. La adulți, este cel mai adesea asociat cu alergie la veninul de himenoptere, iar la majoritatea copiilor este provocat de un factor necunoscut.
Medicul curant trebuie să informeze pacientul cu privire la factorii care pot duce la exacerbarea simptomelor mastocitozei, în primul rând, și la reacția anafilactică. Acestea includ:
- veninuri
- anumite medicamente
- schimbări de temperatură
- lumina soarelui
- alcool
- anumite alimente
- aditivi alimentari sau conservanți alimentari
- condimente fierbinți
- diverși alergeni
- efort fizic
- stres
- infecții bacteriene și virale
Pacienții și părinții sau tutorii copiilor bolnavi ar trebui, de asemenea, să fie instruiți în primul ajutor în cazul unui șoc anafilactic.
Mastocitoza este o boală care nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, cheia unui tratament eficient este să consultați un medic cât mai curând posibil atunci când pacientul prezintă simptome deranjante, astfel încât să faceți un diagnostic cât mai curând posibil și să începeți tratamentul adecvat.
Surse:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitoză. Recomandări diagnostice și terapeutice ale Societății poloneze de dermatologie". Materialul este disponibil la: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, „Mastocitoză - diagnostic și tratament”, Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, pp. 564-576. Materialul este disponibil la: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocitoză" : "Oncologie clinică" editat de Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, pp. 1040-1041.
- Arc. Aleksandra Badzian, Mastocitoza. Materialul este disponibil la: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
