Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss)

Granulomatoza eozinofilă cu poliangiită (sindromul Churg-Strauss) este o boală autoimună, adică o boală inflamatorie în care sistemul imunitar atacă propriile celule ale corpului. Este o boală complexă care afectează multe organe și sisteme și, în unele cazuri, cu consecințe grave.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) este o boală reumatică și cauzele acesteia - ca multe alte boli din acest grup - nu sunt cunoscute exact. Poate că predispoziția genetică și genele responsabile de funcționarea sistemului imunitar joacă un rol aici, dar nu s-a constatat că pacienții cu un risc mai mare de a avea copii bolnavi.

Mecanismul principal al apariției simptomelor granulomatozei eozinofile este prezența inflamației, uneori ducând la necroză - de obicei în arterele și venele mici, de unde ultima parte a denumirii bolii. Vasele de sânge ale tuturor organelor pot fi afectate, motiv pentru care această boală este atât de periculoasă și are atât de multe simptome diferite.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) - esența bolii

După cum sugerează și numele, elementul său important este apariția unei cantități excesive de eozinofile (eozinofile). Aceste celule sunt o parte esențială a sistemului imunitar și reprezintă principala linie de apărare împotriva paraziților și sunt implicate în reacții alergice. Cu toate acestea, în cazul sindromului Churg-Strauss, prea multe eozinofile nu indică prezența infecțiilor parazitare sau a alergiilor - afecțiuni în care există de obicei un număr crescut de ele. În acest caz, din motive necunoscute, acestea se înmulțesc excesiv și sunt implicate în reacția inflamatorie în curs care duce la apariția granuloamelor, adică modificări histopatologice specifice. Acestea sunt recunoscute la microscop, iar imaginea prezintă în principal diferite tipuri de celule ale sistemului imunitar, cu eozinofile predominante.

Incidența granulomatozei eozinofile cu poliangită este de aproximativ 3-38 de pacienți la un milion de locuitori, deci este o boală destul de rară. Complicațiile sale pot avea consecințe grave. Merită menționat faptul că această afecțiune are multe denumiri, inclusiv: poliangiită alergică granulomatoasă, granulomatoză alergică, sindromul Churga-Strauss, CSS și CSS. Multiplicitatea lor corespunde varietății simptomelor, iar termenul „alergic” nu implică mecanismul dezvoltării bolii. Este utilizat datorită eozinofiliei actuale - tipică bolilor alergice.

Citește și: Arterita Takayasu sau boala fără inimă a inimii: cauze, simptome și tratament Arterita cu celule gigantice (boala Horton): cauze, simptome și ... Boala Kawasaki la copii și adulți - cauze, simptome și tratament

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) - simptome

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită are un curs pe termen lung și imaginea sa se schimbă în timp.

1. Prima fază a bolii

Boala începe cu perioada prodromală, adică simptomele inițiale - cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Simptomele legate de sistemul respirator și modificările pielii sunt apoi dominante:

• urticarie, modificări care arată ca arsuri de urzică, care sunt o reacție alergică
• papule ulcerative
• piele iritata

Cu toate acestea, în această perioadă, afecțiunile respiratorii sunt mai frecvente decât simptomele cutanate, care apar de obicei în jurul vârstei de 30 de ani:

• rinita alergică, care este un nas înfundat și un nas curbat care nu au legătură cu infecția
• polipi în nas
• astm

Aceste simptome, deși toate sunt legate de sensibilizare, nu sunt legate de alergen, ci de excesul de eozinofile.

2. A doua fază a bolii

A doua fază a bolii se numește faza eozinofilă. Există o cantitate crescută de ele în sânge. Simptomele perioadei prodromale persistă și, în plus, adaugă:

• dureri de stomac
• diaree
• tuse
• uneori hemoptizie

3. A treia fază a bolii

Ultima, a treia fază apare la mulți ani după dezvoltarea bolii, în medie după 3 ani, dar poate apărea chiar și după 30 de ani. Aceasta este perioada adecvată a bolii, adică faza de vasculită, iar simptomele actuale se aplică tuturor sistemelor. Cel mai adesea ele nu apar dintr-o dată, ci mai degrabă apar combinațiile lor de severitate diferită - mai multe simptome simultan sau care apar una după alta. Există, de asemenea, forme oligosimptomatice, când simptomele sunt de intensitate scăzută.

Cele mai frecvente simptome se referă la sistemul respirator: simptomele persistă: astm (dispnee, respirație șuierătoare), tuse și hemoptizie, în plus, similar cu faza inițială, nas înfundat și curgător și polipi în nas. Ocazional, sinuzita poate apărea ca o durere de cap. Puțin mai puțin frecvente sunt modificările pielii: bulgări dureroase - în special pe coate și pe spatele mâinilor cu înroșire și, uneori, ulcerații, și numeroase mici hemoragii dureroase sub piele, numite purpură.

Sistemele rămase nu sunt foarte des afectate, dar disfuncțiile lor sunt cea mai frecventă cauză de deces din această boală.

În cazul sistemului cardiovascular, ne ocupăm de miocardită, tulburări ale rimei inimii, senzația de bătaie rapidă sau neregulată a acesteia, lichid în pericard, care perturbă semnificativ buna funcționare a inimii. Granulomatoza eozinofilă cu poliangită poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă și la deteriorarea arterelor coronare, provocând un atac de cord. Aceste boli sunt cele mai frecvente cauze de deces.

Sistemul nervos este adesea implicat. De obicei, este o afectare a nervilor periferici, adică neuropatie, manifestată prin tulburări ale senzației, dureri provocatoare, furnicături, senzație de căldură excesivă sau frig și afectează simetric doi sau doar un nerv.

Implicarea rinichilor nu este foarte frecventă. Ca urmare a bolii vasculare renale, se dezvoltă hipertensiune, proteinurie, hematurie și glomerulonefrită (histopatologic cu trăsături de necroză sau așa-numitele semilune). În cele din urmă, granulomatoza eozinofilă duce la insuficiență renală, o cauză comună de deces.

În cazul tractului gastro-intestinal, condiții precum gastroduodenita, precum și necroza și perforația intestinală, vin în prim plan. Apar dureri abdominale, diaree și sângerări.

Rareori, boala poate fi însoțită de dureri articulare și musculare.

Simptome generale, cum ar fi o stare mai bună de sănătate, febră, slăbiciune, scădere în greutate, pot apărea în orice stadiu al bolii.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) - diagnostic

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită este o boală rară și diagnosticul său este luat în considerare numai după excluderea altor cauze ale simptomelor descrise, mai ales că simptomele sunt foarte necaracteristice și pot însoți multe alte boli.

Printre testele auxiliare, numărul sanguin cu frotiu este esențial - aici se observă eozinofilie și uneori anemie. În plus, alte teste pot arăta o creștere a VSH și CRP, precum și a testelor de urină - proteinurie, hematurie, indicativ pentru afectarea rinichilor și afectarea muncii lor.

Un test mai specializat este testul anticorpilor ANCA - sunt prezenți în sânge de aproximativ 60%. bolnav.

Diagnosticul sistemului respirator include în principal radiografie și tomografie computerizată. Acestea permit vizualizarea sinusurilor paranasale și a plămânilor și astfel identifică sinuzita sau sângerarea alveolară, care se manifestă prin hemoptizie.

Cel mai important lucru în stabilirea unui diagnostic adecvat este examenul histopatologic, în timpul căruia medicul poate vedea vasculită și granuloamele menționate anterior cu prezența eozinofilelor. Pentru a obține material pentru acest test, ar trebui colectată o mică bucată de țesut - poate fi piele, mușchi, mucoasă nazală sau rinichi. Medicul decide care organ va fi, în funcție de simptomele predominante.

Alte teste, mai specifice altor organe, pot fi, de asemenea, utile în diagnosticare, iar performanța lor depinde de tabloul clinic.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) - tratament

Din păcate, nu este posibilă vindecarea completă a granulomatozei eozinofile cu poliangiită. Cu toate acestea, se poate realiza o remisie completă și permanentă, adică inhibarea progresiei și activității bolii și eliminarea simptomelor acesteia. Cu toate acestea, acest lucru nu poate fi realizat la toți pacienții. Dacă boala este severă, este posibil ca efectele tratamentului să nu fie satisfăcătoare. Cel mai adesea, trebuie să luați medicamente pe tot parcursul vieții și să vă monitorizați frecvent starea de sănătate pentru a detecta și trata devreme orice leziune a organelor. Principiul principal al tratamentului este suprimarea sistemului imunitar, adică imunosupresia.Medicamentele de primă alegere sunt glucocorticosteroizii, dacă nu aduc remisie, se folosește și ciclofosfamidă. În plus, în funcție de simptomele din alte sisteme, pot fi utilizate medicamente sau metode de tratament mai specifice pentru a asigura buna funcționare a corpului cât mai mult posibil.