Boala Schilder (scleroză multiplă) - cauze, simptome, tratament, prognostic

Boala Schilder este cunoscută și sub numele de scleroză multiplă - forma acută a sclerozei multiple. Este una dintre bolile degenerative foarte rare care încep din copilărie. Este descrisă ca scleroză multiplă mielinoclastică. Este mai frecvent la băieți decât la fete, de obicei între 7 și 12 ani. Aflați care sunt simptomele bolii Schilder și care este prognosticul.

Cuprins:

1. Boala Schilder - Cauze și simptome
2. Boala Schilder - diagnostic
3. Boala Schilder sau scleroza multiplă?
4. Boala Schilder - Tratament
5. Boala Schilder - prognostic

Boala Schilder a fost descrisă pentru prima dată în 1912, dar abia în 1986 au fost descrise și convenite criteriile pentru diagnosticarea bolii. Boala Schilder este considerată a fi una dintre soiurile de scleroză multiplă.

Acesta ia forma unor tulburări demielinizante acute sau subacute ale sistemului nervos central. Afectează în principal pacienții tineri.

Termenii de scleroză cerebrală difuză sau scleroză difuză a creierului sunt de asemenea folosiți pentru a descrie boala Schilder.

Boala Schilder - Cauze și simptome

Cauzele exacte ale bolii Schilder sunt necunoscute. Boala apare adesea după o boală infecțioasă. Simptomele bolii Schilder sunt foarte nespecifice și ușor de subestimat. De obicei apar:

• dureri de cap
• febră
• senzație de oboseală generală și disconfort

Aceste simptome sunt asociate cu demielinizare extinsă, care este pierderea tecii de mielină în jurul neuronilor din creier și măduva spinării. Pierderea mielinei are ca rezultat o încetinire semnificativă a transmisiei neuronale.

Se sugerează acum că formele L ale bacteriilor pot fi responsabile pentru un astfel de proces, dar acest lucru necesită cercetări suplimentare.

Pe măsură ce boala se dezvoltă, procesul de demielinizare acoperă zone din ce în ce mai extinse ale creierului și acest lucru contribuie la tulburări de mișcare, tulburări de vorbire, tulburări de auz și tulburări de vedere. Progresia bolii poate afecta ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația.

Această boală nu trebuie confundată cu boala Addison-Schilder, care este o afecțiune genetică rară asociată cu o afectare a căilor biochimice din mielină.

Boala Schilder - diagnostic

Pentru a fi diagnosticat cu boala Schilder, un pacient trebuie să îndeplinească următoarele criterii, cunoscute sub denumirea de criterii de poziționare:

1. Prezența unor criterii clinice și simptome atipice pentru evoluția timpurie a sclerozei multiple.
2. Compoziție normală a lichidului cefalorahidian sau compoziție neobișnuită pentru scleroza multiplă.
3. Prezența uneia sau a două plăci simetrice care măsoară cel puțin 3 cm și acoperă partea centrală a emisferelor cerebrale (care este demonstrată de imagistica medicală).
4. Fără infecție virală sau micoplasmică.
5. Niveluri serice normale de acizi grași cu lanț lung.
6. Funcția renală normală.

Mai multe instrumente de diagnostic sunt disponibile pe scară largă pentru a ajuta la diagnosticarea bolii Schilder.

Tomografia computerizată poate vizualiza leziunile hipodense (denumite și "leziuni hipodense"). Acestea sunt modificări patologice cu un factor de atenuare a radiației redus.

Efecte similare se obțin cu utilizarea imaginii prin rezonanță magnetică cu contrast.

Localizarea unor astfel de leziuni este aproape întotdeauna subcorticală și vizibilă pe secvențele T1.

Metoda de electroencefalografie este foarte rar utilizată în diagnosticul bolii Schilder. Se utilizează numai atunci când sunt suspectate sau prezente crize epileptice.

Boala Schilder sau scleroza multiplă?

Există unele asemănări între boala Schilder și scleroza multiplă. În ambele condiții, teaca de mielină din jurul celulelor nervoase se pierde, ceea ce afectează transmisia impulsurilor electrice de la neuron la neuron.

Simptomele ambelor boli sunt, de asemenea, similare. Acestea includ, printre altele afectarea proceselor de memorie, vorbire și mișcare. Prin urmare, diagnosticul bolii Schilder trebuie efectuat cu o atenție deosebită.

Boala Schilder - Tratament

Tratamentul bolii Schilder este simptomatic. După diagnostic, medicii recomandă administrarea de medicamente din grupul de corticosteroizi. Administrarea ciclofosfamidei dă rezultate pozitive.

În plus, tratamentul conservator, dieta și fizioterapia sunt utilizate în paralel.

Există indicații că tratamentul bolii Schilder cu hormonul adrenocorticotrop (ACTH) este eficient. Cu toate acestea, din cauza costurilor prohibitive asociate cu acest tip de tratament, acesta nu a intrat definitiv în practica clinică.

Eficacitatea administrării intravenoase de imunoglobuline, a terapiei cu interferon sau a schimbului de plasmă nu a fost încă dovedită.

Boala Schilder - prognostic

Prognosticul în cursul bolii Schilder depinde de răspunsul pacientului la tratament. În majoritatea cazurilor, se observă o îmbunătățire clinică marcată după inițierea terapiei.

Cu toate acestea, există cazuri de deteriorare a sănătății, inclusiv creșterea dizabilităților fizice și intelectuale. Cu toate acestea, acestea sunt rare.

Pacientul trebuie să fie sub îngrijire medicală constantă. Ar trebui să i se asigure o ventilație adecvată a sistemului respirator, nutriție (adesea parenterală) și monitorizare constantă a nivelurilor de electroliți.

Despre autor

Anna Jarosz O jurnalistă implicată în popularizarea educației pentru sănătate de peste 40 de ani. Câștigător al multor competiții pentru jurnaliști care se ocupă de medicină și sănătate. Ea a primit, printre altele Premiul „Golden OTIS” Trust din categoria „Media și sănătate”, St. Kamil a acordat cu ocazia Zilei Mondiale a Bolnavilor, de două ori „Stiloul de cristal” în competiția națională pentru jurnaliștii care promovează sănătatea și numeroase premii și distincții în concursurile pentru „Jurnalistul medical al anului” organizat de Asociația Jurnaliștilor pentru Sănătate din Polonia.

Citiți mai multe articole ale acestui autor