---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplasminul (feroxidaza) este o proteină cu ioni de cupru în structura sa. Este considerată a fi principala proteină de cupru din plasma umană. Concentrația acestei enzime este testată atunci când se suspectează metabolismul cuprului. Ce pot arăta rezultatele testelor? Care este funcția ceruloplasminei în corpul uman?
Ceruloplasminul (feroxidaza) este o proteină aparținând oxidazelor multimerice, adică enzime care conțin atomi de cupru, capabile să catalizeze oxidarea substraturilor. Este cea mai importantă proteină purtătoare de cupru din sânge. Ceruloplasminul joacă, de asemenea, un rol în metabolismul fierului în corpul nostru.
Ceruloplasmin - funcții
Ceruloplasminul este o enzimă sintetizată în ficat. Conține 6 atomi de cupru în structura sa proteică. Ea este responsabilă pentru transportul metalului menționat. Mai mult de 95% din cuprul transportat în organism este legat de ceruloplasmină.
Activitatea enzimatică a proteinei descrise se referă la conversia ionilor de fier 2+ în ioni de fier oxidat 3+. Datorită acestui fapt, ajută la transportul acestui element în corp.
Concentrația normală de ceruloplasmină într-un corp sănătos este de 20-50 mg / dL.
Ceruloplasmina în procesele antioxidante
Cerruplasminul, în afară de funcțiile legate de transportul cuprului și de transformarea ionilor de fier, are și capacitatea de a elimina radicalii superoxizi. Jetul este o formă reactivă de oxigen care, dacă nu este dezactivat, poate provoca daune corpului.
Ceruloplasmina în procesele oxidative
Ceruplasmin este, de asemenea, responsabil pentru efectuarea reacției de oxidare. Această enzimă activează oxidarea diferiților compuși complecși din organism. Acest grup include:
- norepinefrina
- serotonina
- compuși sulfhidrilici
- acid ascorbic
Când scade ceruloplasmina?
Datorită faptului că ceruloplasmina este sintetizată în ficat, concentrația sa în sânge scade în timpul tulburărilor acestui organ.
Alte cauze ale nivelului scăzut de ceruloplasmină în sânge:
- predispoziții genetice
- niveluri scăzute de cupru în organism asociate cu malnutriția
- absorbție insuficientă a cuprului din intestin - boala Menkes (o boală a părului creț)
- Boala Wilson
- supradozaj cu vitamina C
- sindrom nefrotic
Concentrația de ceruloplasmină din sânge este legată de cantitatea de cupru din organism. Forma enzimei lipsite de ioni metalici se numește apoceluroplasmină. Este instabil și se descompune dacă ionii de cupru nu sunt atașați la acesta.
Când este ceruloplasmina prea mare?
Ceruloplasminul aparține așa-numitelor proteine de fază acută. Aceasta înseamnă că nivelul său crește în cursul proceselor inflamatorii din organism. Necroza țesuturilor și inflamația cronică pot duce la o creștere a sintezei acestei enzime în ficat.
Niveluri mai ridicate decât cele normale de ceruloplasmină apar atunci când:
- otrăvirea cu cupru
- deficit de zinc
- sarcina
- administrarea de contraceptive hormonale orale
- limfom
- inflamaţie
- artrita reumatoida
- streptococ
- Boala Alzheimer
- schizofrenie
Mutații ale genei care codifică ceruloplasmina
Mutațiile din informațiile genetice ale ceruloplasminului sunt extrem de rare. Boala cauzată de acest tip de leziuni este aceruloplasemia. Ca urmare, există o acumulare excesivă de fier în organism.
Acumularea acestui metal în creier duce la simptome neurologice caracteristice, cum ar fi:
- ataxie cerebeloasă
- demenţă
Excesul de fier se poate acumula și în ficat, pancreas și chiar în retina ochiului. Acumularea acestui element poate duce la
- ciroza ficatului
- tulburări hormonale
- pierderea vederii
Ceruloplasmin - un studiu al nivelului de ceruloplasmin
Această măsurare nu este un test standard cu chimia sângelui. Testul se efectuează în cazul unor suspiciuni de tulburări ale metabolismului cuprului, precum și ale unor boli ale ficatului.
Măsurarea concentrației de ceruloplasmină în sânge este utilizată în primul rând pentru diagnosticarea bolii Wilson. În cursul acesteia, există o scădere semnificativă a nivelului enzimei care transportă cuprul în plasma sanguină.
În plus față de nivelul de ceruloplasmină, se recomandă de obicei măsurarea concentrației de cupru în plasma sanguină și determinarea 24 de ore a conținutului acestui element în urina excretată.
Testul se efectuează de obicei pe pacienți cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani cărora li s-a diagnosticat ciroză sau hepatită de cauză necunoscută. Simptome suplimentare care sunt o indicație pentru măsurare:
- tremurături ale membrelor superioare
- salivaţie
- tulburări ale apetitului
- dificultăți în mișcare
- tulburări de comunicare
- probleme cu menținerea echilibrului
De ce scad nivelul ceruloplasminului în timpul bolii Wilson?
Boala Wilson este strâns legată de sinteza insuficientă a ceruloplasminei din apoceruloplasmină în organism. Tulburarea este genetică.
În timpul bolii, concentrația de cupru în organism crește. Este legat de perturbarea transportului cuprului. Ca urmare, cuprul nu se leagă corect de proteina de transport.
Într-un organism sănătos, excesul de element este excretat cu bilă sub formă de ceruloplasmină. Acest proces este deranjat la persoanele care suferă de boala Wilson.
Acest lucru se datorează unei afectări a sintezei ceruloplasminei din apoceruloplasmină în hepatocite. Motivul pentru aceasta este un defect al proteinei care furnizează acest element celulelor hepatice.
Cuprul nu ajunge la apoceruloplasmină în hepatocite în timp ce se acumulează în organism.
În timpul bolii Wilson, ionii metalici se acumulează nelegați în plasmă și organe, inclusiv ficatul și creierul. Procesul dăunează organelor prin efectele toxice ale cuprului.
Boala Wilson este congenitală, dar nu prezintă simptome evidente în primii ani de viață. Disfuncțiile apar de obicei la pacienții cu vârsta cuprinsă între 10 și 40 de ani. Datorită acumulării de cupru în ficat, o proporție mare de pacienți dezvoltă ciroză sau inflamație hepatică.
Majoritatea pacienților cu boala Wilson dezvoltă tulburări neuropsihiatrice. Acestea sunt legate de acumularea de cupru în creier. Cele mai frecvente simptome ale sistemului nervos sunt:
- tulburări de dispoziție
- Tulburare de personalitate
- disfuncție cognitivă
- simptome psihotice
Datorită nespecificității simptomelor, boala Wilson este diagnosticată incorect ca diferite tipuri de tulburări mentale, de exemplu schizofrenia.
Simptomele caracteristice ale bolii Wilson sunt:
- maini tremurande
- apetit scăzut
- tulburare de scris
- salivaţie
- dezechilibru
- tensiune musculară excesivă
- tulburări de vorbire
- tulburări de deglutiție
- mișcări involuntare
Prezența acestor simptome poate fi o indicație pentru testarea nivelului de ceruloplasmină în sânge.
Un simptom foarte caracteristic al bolii Wilson este apariția unui cerc colorat pe corneea ochiului. Schimbarea se numește inelul Kayser-Fleischer. Confirmarea prezenței sale în ochi este una dintre procedurile de diagnostic.
Literatură:
- „Ceruloplasmin - test, norme, rezultate feroxidază”, medic Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Investigații în cuprul seric. II. Izolarea proteinei care conțin cupru și o descriere a proprietăților sale". Acta Chem Scand. 2: 550-56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Toxine endogene: ținte pentru tratamentul și prevenirea bolilor, set de 2 volume. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). „Metabolismul și funcția ceruloplasminului”. Revizuirea anuală a nutriției. 22: 439–58.
- Cântec D, Dunaief JL (2013). „Homeostazia fierului retinian în sănătate și boală”. Frontiere în îmbătrânirea neuroștiinței. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
