Sindromul SAPHO (sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză, osteită, sindrom SAPHO) este o boală reumatică cronică aparținând spondiloartropatiilor seronegative. Care sunt cauzele și simptomele sindromului SAPHO? Cum este tratat?
Sindromul SAPHO (sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză, osteită, Sindromul SAPHO) se dezvoltă de obicei la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 60 de ani și afectează bărbații și femeile cu aceeași frecvență. Cea mai mare incidență din lume se înregistrează în Japonia, în timp ce în Europa cele mai multe cazuri sunt raportate în Franța și țările scandinave.
Sindromul SAPHO se caracterizează prin inflamație articulară (sinovită), acnee (acnee), pustuloză, formare osoasă excesivă (hiperostoză) și osteită.
Cauzele sindromului SAPHO
Motivele dezvoltării echipei SAPHO nu au fost încă identificate. Se suspectează că o anumită predispoziție genetică poate juca un rol în inițierea procesului de boală, deoarece prezența acestui sindrom a fost descrisă la membrii aceleiași familii. Este luată în considerare și influența stresului sever și a infecțiilor cu microorganisme precum Chlamydia sau Yersinia. Cu toate acestea, nu a fost posibilă izolarea acestor bacterii din fluidele corporale și țesuturile pacienților. Singurul agent patogen care poate fi cultivat din leziunile cutanate și osoase care provoacă leziuni cutanate asemănătoare acneei este bacteria anaerobă Propionibacterium acnes.
Interesant, la aproximativ 10% dintre pacienți, pot coexista boli inflamatorii intestinale - boala Crohn și colita ulcerativă.
Sindromul SAPHO: simptome
Imaginea bolii este dominată de modificări ale sistemului osos și articular și ale pielii. Apariția leziunilor cutanate poate preceda implicarea sistemului osteoarticular - aceste modificări pot apărea simultan sau la câțiva ani după simptomele articulare și osoase. Rareori este posibilă prezența simptomelor generale, cel mai adesea sub formă de oboseală, scădere în greutate sau febră slabă.
Principalul simptom al sindromului SAPHO este artrita peretelui toracic anterior. De obicei include articulațiile sternoclaviculare și conexiunile sternoclaviculare. În plus, procesul inflamator poate afecta coloana vertebrală și articulațiile sacroiliace (unilateral sau bilateral), precum și articulațiile periferice ale mâinilor și picioarelor.
În cazul artritei articulațiilor sternoclaviculare și / sau a articulațiilor sternocostale, durerea, umflarea, căldura crescută și uneori roșeața sunt caracteristice în zona lor. Când este implicată coloana vertebrală, se constată durere prin compresie și mobilitate limitată.
Inflamația articulațiilor periferice, cum ar fi încheieturile mâinilor, articulațiile metacarpofalangiene, articulațiile interfalangiene ale mâinilor și articulațiilor picioarelor, se manifestă prin umflături simetrice și rigiditate matinală. De asemenea, este posibil să se implice articulațiile temporomandibulare sau ale genunchiului. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că incidența artritei periferice este mult mai mică decât cea a scheletului axial.
Citește și: Febra reumatică - simptome și tratamentul complicațiilor după angina poliartrită reumatoidă (RA): cauze, simptome, tratament Dieta pentru sigilarea intestinelor în bolile reumaticeCum merge echipa SAPHO?
În cursul sindromului SAPHO, pot apărea, de asemenea, leziuni cutanate recurente, care se desfășoară cu perioade de exacerbare și remisie. Ele nu însoțesc întotdeauna simptomele osteoarticulare și, de asemenea, nu sunt necesare pentru diagnostic. Acestea includ psoriazisul vulgar, psoriazisul pustular pe palme și suprafețele plantare ale picioarelor, acnee ulcerativă sau concentrată și inflamația glandelor sudoripare care apare mult mai rar.
Psoriazisul în plăci afectează pielea și unghiile păroase și fără păr. În psoriazisul pustular, sunt afectate suprafețele palmare ale mâinilor și suprafețele plantare ale picioarelor. Acesta ia forma unor pustule și vezicule roșii, solzoase. Cursul său este, de asemenea, caracteristic cu perioade de exacerbări și remisiuni.
Acneea este localizată cel mai adesea pe pielea spatelui și a pieptului și este ușoară, sub formă de erupții unice. De asemenea, este posibil să aveți o formă în descompunere sau ulcerativă.
În sindromul SAPHO, poate să apară și formarea osoasă excesivă, care afectează în principal sistemul osos al peretelui toracic anterior, coloanei vertebrale, pelvisului și simfizei pubiene. Leziunile inflamatorii afectează, de asemenea, peretele toracic anterior, pelvisul și vertebrele, dar pot fi găsite și în oasele lungi - în special în humerus, tibie și femur. Pot exista focare de inflamație în oasele plate ale craniului și mandibulei. Modificările inflamatorii sunt însoțite de durere, sensibilitate la atingere și căldură crescută. Cursul poate fi, de asemenea, asimptomatic.
Echipa SAPHO: cercetare
Testele de laborator arată o VSH accelerată, o creștere a proteinei C reactive (CRP) și a leucocitozei - markeri ai inflamației. În plus, există o creștere a activității fosfatazei alcaline și a concentrației de alpha2-globuline. Pacienții nu au factor reumatoid sau anticorpi antinucleari. În aproximativ 15-30% din cazuri, poate fi demonstrată prezența antigenului HLA-B27.
Testele imagistice, cum ar fi raze X și scintigrafie, sunt, de asemenea, utilizate pentru a diagnostica sindromul SAPHO. În stadiul inițial al bolii, radiografia toracică prezintă eroziuni la nivelul articulațiilor însoțite de scleroză subcondrală sau semne de periostită. Mai târziu, schimbări productive și formarea așa-numitelor blocuri osoase. La pacienții cu un curs lung al bolii, se poate observa sclerotizarea în interiorul sternului și calcificarea ligamentelor costoclaviculare.
Când este implicat scheletul axial, sunt vizibile eroziuni și sclerotizare reactivă în corpurile vertebrale adiacente discului intervertebral. Există, de asemenea, sindesmofite marginale și calcificări perivertebrale. Sclerotizarea poate apărea și în zona șoldului și a pubianului.
Sacroiliita este diagnosticată la peste 1/3 din pacienți. Eroziile la nivelul articulațiilor periferice ale mâinilor și picioarelor sunt rare.
Utilizarea scintigrafiei sistemului scheletic folosind tehneci (99mTc) permite demonstrarea unei absorbții crescute a trasorului în zonele afectate de boală.
O biopsie osoasă (biopsie osoasă) este, de asemenea, efectuată în scop diagnostic. În stadiul incipient al bolii, celulele inflamatorii, monocitele, plasmocitele și celulele gigant individuale sunt vizibile în preparatele măduvei osoase. Mai târziu, predomină monocitele și modificările fibroase. Stratul cortical al osului este îngroșat și compact - ca în cazul osteomielitei infecțioase. Conținutul descărcat este de obicei steril.
Echipa SAPHO: tratament
Inițial, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice sunt utilizate în tratament. În absența ameliorării și a markerilor inflamatori persistenți, se utilizează glucocorticosteroizi orali și injecții intraarticulare.
Sulfasalazina este recomandată în special pentru implicarea articulațiilor sacroiliace, intensificarea leziunilor psoriazisului sau coexistența modificărilor inflamatorii la nivelul intestinului. Leflunomida și metotrexatul sunt utilizate în cazul implicării articulațiilor periferice cu prezența eroziunilor și a activității ridicate a procesului inflamator. De asemenea, infliximab și etanercept - anticorpi anti-TNF-alfa - au utilizare.
Calcitonina este utilizată pentru tratarea leziunilor osteolitice, care inhibă resorbția osoasă, precum și are proprietăți analgezice și antiinflamatoare. Panidronatul prin perfuzie intravenoasă are, de asemenea, un efect anti-resorptiv în os. În plus, inhibă activitatea citokinelor pro-inflamatorii, cum ar fi IL-1, IL-6 și TNF-alfa.
În tratamentul sindromului SAPHO, nu trebuie uitate despre procedurile de kinetoterapie, reabilitarea fizică adecvată și psihoterapia.
