Sindromul Lennox-Gastaut este un sindrom de epilepsie care începe de obicei în copilărie și este asociat nu numai cu crize epileptice, ci și cu tulburări intelectuale. Sindromul Lennox-Gastaut este din păcate o boală gravă, al cărei tratament este adesea asociat cu diferite dificultăți. Care sunt cauzele acestei boli și care sunt opțiunile de tratament?
Sindromul Lennox-Gastaut (LGS pe scurt, derivat din numele englezesc Sindromul Lennox-Gastaut) este unul dintre tipurile de epilepsie din copilărie. Primele simptome ale bolii pot apărea la copii de toate vârstele, dar cel mai adesea boala începe între 2 și 6 ani. Sindromul Lennox-Gastaut poate afecta copiii de ambele sexe, dar băieții au aproximativ două ori mai multe șanse să sufere de acesta. Conform statisticilor, LGS reprezintă până la 4% din totalul epilepsiei la copii.
Sindromul Lennox-Gastaut: cauze
În general, există două tipuri de sindrom Lennox-Gastaut. Primul este uneori denumit primar sau idiopatic - LGS este definit ca atare atunci când nu este posibil să se găsească cauza bolii la un copil. Mult mai frecvent, reprezentând până la 80% din toate cazurile de sindrom Lennox-Gastaut, este forma secundară, adică una în care un pacient poate găsi unele abateri neurologice. În această situație, cauzele sindromului Lennox-Gastaut pot fi:
- encefalopatie
- Scleroză tuberoasă
- boli metabolice congenitale care afectează celulele nervoase
- encefalită sau meningită
- leziuni cerebrale legate de ischemie sau hipoxie (de exemplu, cele cauzate în timpul nașterii)
- toxoplasmoza
- leziuni ale capului (în special cele în care lobii frontali ai creierului sunt deteriorați)
Un alt sindrom de epilepsie din copilărie, sindromul West, este asociat cu sindromul Lennox-Gastaut într-un mod care nu este pe deplin cunoscut. Se pare că sindromul West precede dezvoltarea sindromului Lennox-Gastaut la până la 40% din toți pacienții cu LGS.
Sindromul Lennox-Gastaut: simptome
Cea mai caracteristică triadă de probleme pentru sindromul Lennox-Gastaut este crizele extrem de frecvente, tulburările intelectuale de diferite grade și deviațiile EEG tipice LGS.
Gama de tipuri de convulsii posibile la pacienții cu LGS este probabil cea mai mare dintre oricare alte sindroame de epilepsie. Cel mai adesea, în cursul sindromului Lennox-Gastaut, apar convulsii tonice, care tind să apară noaptea. Al doilea tip cel mai frecvent de convulsii în cursul LGS sunt convulsiile mioclonice, care tind să apară mai ales atunci când un pacient cu LGS este suprasolicitat. Alte convulsii în cursul sindromului Lennox-Gastaut includ:
- aton
- distanțe focale
- parțial pliat
- convulsii de absență neobișnuite
- tonic-clonic
O dificultate majoră în cazul sindromului Lennox-Gestaut este frecvența cu care un copil poate prezenta crize epileptice - în cursul unei persoane, acestea pot apărea de până la 100 de ori pe zi. Riscul apariției stării epileptice este, de asemenea, destul de mare la pacienții cu LGS - conform statisticilor, apare chiar la jumătate dintre pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut.
Tulburările intelectuale la copiii cu sindrom Lennox-Gastaut variază ca severitate. Acestea sunt cauzate în principal de crize epileptice frecvente - la copiii care suferă de LGS, convulsiile apar de multe ori pe zi. Consecințele unui astfel de fenomen sunt tulburările dezvoltării psihomotorii, tulburările de vorbire, tulburările de comportament sau problemele de funcționare socială.
Sindromul Lennox-Gastaut: diagnostic
Electroencefalografia (EEG), efectuată atât în repaus, cât și în timpul somnului, joacă un rol cheie în diagnosticarea sindromului Lennox-Gastaut. Cea mai comună abatere constatată în acest studiu este încetinirea activității de bază a undelor creierului, precum și descărcările paroxistice ale undelor lente neregulate și apariția complexelor de unde spike cu o frecvență de 2-2,5 Hz.
Dacă un copil este suspectat că are LGS, se efectuează și alte teste, în principal teste imagistice. Imagistica prin rezonanță magnetică a capului sau tomografia computerizată a capului sunt folosite pentru a căuta o cauză potențială a sindromului Lennox-Gastaut - datorită acestor teste este posibil să se detecteze, de exemplu, focare ischemice în creierul copilului.
Sindromul Lennox-Gastaut: tratament
Farmacoterapia este pilonul principal al tratamentului pentru sindromul Lennox-Gastaut. Medicamentele de primă linie în tratamentul bolii includ:
- rufinamidă
- valproates
- benzodiazepine (în special clonazepam, nitrazepam și clobazam)
- felbamat
Alte medicamente care sunt, de asemenea, utilizate pentru tratarea sindromului Lennox-Gastaut sunt:
- topiramat
- zonisamidă
- lamotrigină
Nu este neobișnuit ca sindromul Lennox-Gastaut să nu reușească să obțină o îmbunătățire prin terapia cu un singur medicament, prin urmare, pot fi utilizate diferite combinații de medicamente antiepileptice la diferiți pacienți.În general, LGS aparține grupului de epilepsie rezistentă la medicamente, motiv pentru care uneori este implementat la pacienții cu alte efecte decât farmacoterapia. Modificările dietetice pot fi utile la unii pacienți cu epilepsie refractară, inclusiv la cei cu sindrom Lennox-Gastaut. O atenție deosebită este atrasă de dieta ketogenică, în care ar trebui să consumați cantități mari de compuși grași în timp ce limitați substanțele proteice și carbohidrații. Dieta ketogenică poate ajuta de fapt pacienții cu LGS, dar nu trebuie utilizată niciodată singură - ar trebui să se facă întotdeauna numai după consultarea unui medic și să fie sub îngrijirea sa constantă, menținând în același timp această dietă.
În sindromul Lennox-Gastaut, mai ales atunci când alte metode nu îmbunătățesc starea pacientului, poate fi utilizat un tratament chirurgical. Cele mai frecvente proceduri efectuate în acest caz sunt implantarea unui stimulator al nervului vag și o intervenție chirurgicală pentru a tăia comisura marelui creier (numită calosotomie).
Sindromul Lennox-Gastaut: prognostic
Prognosticul pentru LGS este destul de slab. Chiar și peste 3/4 din pacienții cu această unitate, în ciuda multor ani de tratament, este posibil să nu poată trăi independent la vârsta adultă și pot necesita îngrijire de la alte persoane. Prognosticul este mai rău, de ex. cei la care LGS a fost precedat de sindromul West sau a căror boală a început devreme. Prognosticul este, de asemenea, mai rău cu cât pacientul prezintă convulsii mai des. Sindromul Lennox-Gastaut prezintă, de asemenea, un risc de a suferi leziuni - diferite tipuri de accidente apar la pacienții cu acest sindrom de epilepsie mult mai des decât în populația generală.
Articol recomandat:
Epilepsie (epilepsie): cauze, simptome, tratament
