Sindromul Eisenmenger sau boala pulmonară vasculară este o complicație a defectelor cardiace congenitale asociate cu scurgeri de sânge stânga-dreapta. Cursul bolii dezvoltă hipertensiune pulmonară progresivă și ireversibilă, ducând la moarte rapidă la majoritatea pacienților. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Eisenmenger? Cum sunt tratați pacienții și care sunt prognosticul lor?
Sindromul Eisenmenger este o boală pulmonară vasculară, a cărei esență este o rezistență vasculară pulmonară ridicată. Boala este diagnosticată cel mai adesea la copiii mici, deși simptomele acesteia pot apărea și la adolescenți.
Sindromul Eisenmenger - cauze
Cauza sindromului Eisenmenger este unul dintre defectele cardiace congenitale cu un șunt stânga-dreapta (canalul arterial brevetat al Bottal, șunt intra-atrial, șunt ventricular). Ca urmare a prezenței unui defect cardiac, se combină circulația pulmonară și sistemică, ceea ce poate duce la o creștere permanentă a rezistenței vasculare pulmonare. Apoi, numărul vaselor pulmonare scade și lumenul lor devine îngust, deoarece nu sunt adaptate la presiuni ridicate. Consecința este hipertensiunea arterială pulmonară severă, în urma căreia scurgerea este inversată - sângele neoxigenat ajunge în circulația „mare”, adică către toate organele.
Sindromul Eisenmenger - simptome
Primele simptome ale hipertensiunii pulmonare sunt nespecifice și includ toleranță redusă la exerciții, senzație de lipsă de aer, în special în timpul exercițiilor fizice, precum și dureri în piept și palpitații și leșin.
Apoi, pe măsură ce saturația de oxigen a sângelui arterial scade, apare cianoza, adică o decolorare albăstruie a pielii, a membranelor mucoase, a buzelor și a unghiilor.
Un simptom caracteristic al hipertensiunii pulmonare sunt și degetele lipite (cunoscute și ca grămezi ale lui Hipocrate sau ale bateristului) - degetele devin groase, iar unghiile au o formă caracteristică (așa-numitele unghii de ceas - convexe și rotunjite). Unii pacienți dezvoltă un sindrom de hiperglicemie rezultat dintr-un număr mare de celule sanguine.
Citește și: Diagnosticul prenatal detectează defectele cardiace. Ce teste vor detecta un defect ... DEFECȚIILE INIMII: simptome. Ce teste pot diagnostica un defect cardiac? Cele mai frecvente defecte cardiace congenitale la copii și adulți Tetralogia Fallot, cianoză, boli cardiace congenitale: cauze, simptome, tratamentSindromul Eisenmenger - diagnostic
Dacă se suspectează sindromul Eisenmenger, se efectuează teste de sânge, precum și teste mai specializate, precum ECG și radiografie toracică, și ecocardiografie și examinări Doppler. Cateterismul cardiac, care este un examen invaziv, este ordonat în cazurile în care evaluarea neinvazivă lasă speranța unei corecții chirurgicale a defectului.
Sindromul Eisenmenger - tratament și prognostic
Tratamentul se bazează în principal pe prevenirea complicațiilor. În ultimii ani, farmacoterapia modernă a fost introdusă în tratamentul tuturor formelor de hipertensiune arterială pulmonară, pe baza a trei grupe de medicamente - blocanți ai endotelinei-1, blocanți de fosfodiesterază tip 5 și prostanoizi, care îmbunătățesc parametrii care caracterizează hipertensiunea pulmonară.
În caz de pericol pentru viață, se ia în considerare tratamentul chirurgical, constând în transplant cardiac-pulmonar sau transplant pulmonar cu corecție a defectelor cardiace. Conform experienței medicilor, rata de supraviețuire la un an după acest tip de intervenție chirurgicală este de 70-80%, dar mai puțin de 50% dintre pacienți sunt în viață la 4 ani după transplant.
Speranța de viață a pacienților cu sindrom Eisenmenger este semnificativ limitată (până la aproximativ 7 ani). Supraviețuirea mai lungă este observată la pacienții cu sindrom Eisenmenger, care este o complicație a defectelor simple de scurgere.
ImportantRecomandări speciale pentru pacienții cu sindrom Eisenmenger
- femeile care se confruntă cu boli pulmonare vasculare nu ar trebui să rămână însărcinate deoarece reprezintă o amenințare la adresa vieții mamei (aproximativ 50% mortalitate), cel mai adesea din cauza complicațiilor tromboembolice
- pacienții nu trebuie să rămână la altitudini mari și să aibă acces la oxigenoterapie atunci când călătoresc cu avionul
- Mai mult, este recomandat să limitați efortul, să evitați alcoolul și fumatul, băile fierbinți și saunele
- dezvoltarea unei infecții ar trebui, de asemenea, prevenită
Adam Konkol suferă de sindromul Eisenmenger de când era copil
Adam Konkol avea 5 ani când a fost diagnosticat cu sindromul Eisenmenger. Medicii nu i-au oferit șansa de a supraviețui mai mult de 2 ani. În prezent, muzicianul are 39 de ani și este una dintre cele mai longevive persoane cu această boală din lume.
Sursa: © Newseria
