Sarcoidoză: cauze, simptome, tratament

Sarcoidoza, sau boala Besnier-Boeck-Schaumann, este o boală autoimună care afectează practic întregul corp, afectând în primul rând tinerii. Simptomele sarcoidozei sunt adesea confundate cu tuberculoza sau alte boli respiratorii. Până în prezent, nu a fost stabilită nicio cauză certă a sarcoidozei, deși există multe ipoteze cu privire la aceasta. Important, sarcoidoza nu este o boală infecțioasă, deci nu o puteți prinde.

Sarcoidoză (boala Besnier-Boeck-Schaumann, latină. sarcoidoză) este o boală autoimună (boală autoimună). Sistemul imunitar, obișnuit să distrugă intrușii care intră în corp, devine brusc prea activ la unii oameni.

În organele interne, se formează granuloame, adică mici bucăți inflamatorii, care, spre deosebire de tuberculoză, sunt granuloame care nu se vindecă. Granuloamele sunt formate din celule inflamatorii, cum ar fi limfocite și macrofage.

Deși sarcoidoza poate afecta orice organ, aceasta se găsește cel mai frecvent în plămâni și ganglioni limfatici, în special în mediastin. Acesta este motivul pentru care sarcoidoza este clasificată ca o boală pulmonară interstițială. Aceasta înseamnă că dezvoltă modificări eterogene, difuze în plămâni, care duc la alterarea schimbului de gaze.

Cuprins

1. Sarcoidoză - cine se îmbolnăvește cel mai des?
2. Sarcoidoză - simptome
3. Sarcoidoza - cum se face un diagnostic precis?
4. Care sunt diferențele dintre sarcoidoză?
5. Sarcoidoză - tratament
6. Sarcoidoză - curs clinic

Sarcoidoză - cine se îmbolnăvește cel mai des?

Sarcoidoza este considerată o boală în primul rând a tinerilor, în principal în a treia decadă a vieții (20-30 de ani). La femei, al doilea vârf de incidență apare între 50 și 60 de ani.

Deși nu există un avantaj definit de gen, sarcoidoza este considerată a fi puțin mai frecventă la femei.

De asemenea, s-a observat că sarcoidoza se găsește destul de des la oamenii din țările nordice și că rasa neagră este bolnavă de aproximativ zece ori mai des decât restul populației.

Sarcoidoză - simptome

Sarcoidoza în cursul inițial este adesea asimptomatică. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, limfadenopatia, adică mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, poate fi observată cel mai adesea.

Adesea în sarcoidoză există:

• pierdere în greutate
• tuse
• transpirații nocturne
• stare rea de spirit
• slăbiciune generală

Acestea sunt simptome nespecifice, care apar chiar la aproximativ 30% dintre pacienți, așa că, atunci când apar, suntem rar concentrați asupra unei boli specifice, în plus - astfel de afecțiuni sunt cunoscute de la autopsie la aproape toți și apar în caz de stres prelungit sau oboseală.

Simptomele care sunt mai tipice sarcoidozei sunt legate în principal de organul afectat de boală. Prin urmare, putem observa, printre altele:

• dificultăți de respirație, tuse, dureri în piept retrosternale sau disconfort
• dureri musculare și articulare
• ficat mărit și / sau mărire a splinei (hepato- și / sau splenomegalie)
• ganglioni limfatici umflați, care sunt mobili și nedureroși
• aritmii în prezența inimii, simptome ale insuficienței circulatorii
• ochi uscați sau vedere încețoșată
• tulburări ale sistemului nervos central, în special paralizia nervilor cranieni, în principal a nervilor faciali (așa-numita neurosarcoidoză)
• leziuni cutanate de diferite tipuri și intensități, de exemplu sarcoid nodular, angiolupoid (leziune vasculară, în principal la femei, localizate în principal pe nas), erupție sarcoidă, sarcoid diseminat și inelar; leziunile lasă de obicei cicatrici pe suprafața pielii
• simptome scheletice, cunoscut și sub numele de sindromul Jüngling
• mărirea glandei parotide pe una sau ambele părți
• simptome de hipercalcemie, adică niveluri ridicate de calciu în sânge care însoțesc adesea sarcoidoză, cum ar fi poliurie, nefrolitiază și colelitiază, slăbiciune musculară, somnolență, cefalee, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pancreatită, ulcer gastric și duodenal, aritmii sau hipertensiune arterială

Articol recomandat:

Sarcoidoză - diagnostic. Teste pentru sarcoidoză

Sarcoidoza - cum se face un diagnostic precis?

Deoarece sarcoidoza poate afecta orice organ, multe anomalii pot fi adesea observate în diferite teste suplimentare. În cele din urmă, însă, diagnosticul sarcoidozei este determinat de examinarea histopatologică a unui fragment al organelor modificate, cel mai adesea din ganglionii limfatici, parenchimul pulmonar, conjunctiva oculară, ficatul, rinichii sau pielea.

În plus, următoarele diagnostice sunt utilizate în diagnosticul sarcoidozei:

• teste de laborator care pot arăta

- ușoară anemie
- leucopenie
- hipercalcemie
- hipercalciurie
- creșterea enzimei de conversie a angiotensinei din sânge
- hipergamaglobulinemie

• teste imagistice:

Radiografie toracică - pe baza imaginii cu raze X, sarcoidoza poate fi clasificată în cinci etape, mai precis:

- stadiul 0 - imaginea cu raze X a pieptului este normală
- stadiul I - mărirea ganglionilor limfatici ai cavităților și / sau mediastinului, fără modificări vizibile în parenchimul pulmonar
- stadiul II - diseminare nodulară mică în parenchimul pulmonar care însoțește ganglionii limfatici măriți
- stadiul III - diseminare mic-nodulară în parenchim, fără mărirea ganglionilor limfatici
- stadiul IV - fibroza parenchimului pulmonar și modificările emfizemului (imaginea „fagure de miere”)

tomografie computerizată a pieptului:

- diseminare nodulară mică în parenchimul pulmonar
- ganglionii limfatici măriți ai hililor și mediastinului

Imagistica prin rezonanță magnetică - cel mai adesea utilă în evaluarea implicării altor organe, în principal a sistemului nervos central și a inimii
Ecografie abdominală pentru a evalua ficatul, splina și sistemul urinar

• ECG pentru a evalua posibilele aritmii
• un examen oftalmologic care trebuie efectuat la fiecare pacient
• examinarea lichidului cefalorahidian - în cazul afectării sistemului nervos central, aceasta va dezvălui limfocitoză și o creștere a nivelului de proteine ​​la marea majoritate a pacienților
• testul tuberculinei efectuat pentru a exclude infecția actuală cu micobacteria tuberculoză, cu toate acestea, în cazul sarcoidozei, sistemul imunitar este slăbit, prin urmare acest test poate da rezultate fals negative

Sarcoidoza poate fi diagnosticată atunci când există un tablou clinic și radiologic tipic în mai mult de două organe, ceea ce este confirmat de rezultatele biopsiei. Atunci când o biopsie nu este posibilă, diagnosticul sarcoidozei de stadiul I și II se poate face numai pe baza tabloului clinic și radiologic.

Care sunt diferențele dintre sarcoidoză?

Datorită faptului că sarcoidoza poate apărea în orice organ al corpului nostru, ar trebui excluse o serie de boli care pot avea simptome similare.

În cazul limfadenopatiei hilare și mediastinale, în primul rând, ar trebui excluse boala neoplazică, atât limfoamele maligne, cât și metastazele din alte organe. Leziunile pulmonare în testele imagistice pot duce la suspiciunea altor boli interstițiale sau, de exemplu, la răspândirea cancerului.

Granuloamele detectate prin examen histopatologic pot apărea și în astfel de boli precum:

• tuberculoză
• tinea
• granulomatoza cu poliangită
• Boala Crohn

și multe alte boli, puțin mai rare.

De asemenea, poate fi dificil să se diferențieze leziunile cutanate care apar în sarcoidoză, care seamănă cu modificări ale lupusului, bolilor alergice sau tuberculozei.

Sarcoidoză - tratament

Principiul principal în tratamentul sarcoidozei sunt glucocorticosteroizii, iar tratamentul cu aceștia ar trebui să dureze cel puțin un an pentru a aduce efectul dorit.

Datorită procentului ridicat de remisii spontane, pacienții cu stadiile I și II de sarcoidoză nu sunt de obicei tratați. În aceste cazuri, se recomandă verificarea bolii doar la fiecare câteva luni.

Sub formă de sarcoidoză pulmonară, poate fi luată în considerare și utilizarea glucocorticosteroizilor inhalatori.

Indicația pentru tratament este stadiul de boală III și IV și II, dacă se observă progresia modificărilor parenchimului pulmonar sau creșterea tulburărilor respiratorii, precum și implicarea inimii, a sistemului nervos central, a vederii și a prezenței hipercalcemiei prin sarcoidoză.

Pe lângă glucocorticosteroizi, sunt utilizate și alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi metotrexat, azatioprină, leflunomidă, micofenolat mofetil sau anticorpi anti-TNF α.

În ultimă instanță, atunci când boala este avansată, este necesar să se ia în considerare transplantul pulmonar.

Sarcoidoză - curs clinic

După cum sa menționat anterior, sarcoidoza poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Unele persoane au un debut acut cu febră, dureri articulare, incapacitate de mers, eritem nodos și limfadenopatie a cavității bilaterale. Această formă se numește apoi sindromul Löfgren și, în ciuda intensității ridicate a simptomelor la început și a apariției lor bruște, este autolimitată și oferă un prognostic bun.

Sarcoidoza se poate prezenta și ca sindrom Heerfordt, adică uveită anterioară, glande parotide, paralizie facială și febră.

La mai mult de 80% dintre pacienții cu stadiul I remisiunea bolii este observată până la doi ani după diagnosticarea acesteia.

Pacienții diagnosticați cu boală în stadiul II obțin remisiunea în 60% din cazuri, iar pacienții în stadiul III în 10-20%.

Sarcoidoza este, în general, asociată cu un prognostic bun, iar rata mortalității de câteva procente este cel mai adesea asociată cu insuficiența respiratorie și circulatorie sau este o consecință a afectării sistemului nervos central.

Citește și:

• BCG - vaccin împotriva tuberculozei
• Ciuma - cauze, simptome, tratament