Carcinomul suprarenalian este o neoplasmă malignă rară care provine din partea corticală a acestei glande. Această boală este rară - în medie, 1-2 cazuri la un milion de locuitori pe an, reprezintă 0,05-0,2% din totalul neoplasmelor maligne. Aflați ce cauzează cancerul suprarenalian și cum să îl tratați.
Cuprins:
- Cancerul suprarenalian - cauze
- Cancerul suprarenalian - simptome
- Carcinom suprarenal - diagnostic
- Cancerul suprarenalian - tratament
- Carcinom suprarenal - prognostic
Cancerul suprarenalian afectează femeile mai des, în timp ce incidența maximă este în decada 4-5 a vieții și la copiii cu vârsta sub 5 ani. Neoplasmul suprarenalian se caracterizează prin malignitate ridicată, progresie rapidă a simptomelor și prognostic slab.
Tumorile suprarenale primare în majoritatea cazurilor sunt tumori active hormonal, ceea ce înseamnă că o astfel de tumoare secretă cantități mari de hormoni într-un mod necontrolat, indiferent de nevoile și starea corpului, care provoacă simptome de hiperfuncție suprarenală.
Cea mai frecventă tumoare suprarenală secretă cortizol, mai puțin aldosteron, și există tumori sporadice care secretă androgeni. Există, de asemenea, tumori inactive hormonal, așa-numitele Simptomele „mut” pe care le cauzează depind de mărimea tumorii și de gradul de invazie a țesuturilor adiacente.
Cancerul suprarenalian - cauze
Cauzele cancerului cortexului suprarenal nu sunt pe deplin înțelese. Pacienții cu următoarele sunt predispuși la apariția cancerului cortexului suprarenal:
- mutația genei TP53
- Sindromul Beckwith-Wiedemann
- Sindromul Li Fraumeni
- Sindromul Carney
Pacienții cu sindromul MEN1 sunt, de asemenea, expuși riscului de a dezvolta o tumoare a glandei suprarenale, unde tumora suprarenală coexistă cu o tumoare hipofizară și hiperparatiroidism primar.
Neoplasmele renale, neoplasmele pulmonare și melanoamele tind să se metastazeze în cortexul suprarenal, de aceea este important să se monitorizeze prezența unei tumori suprarenale secundare la pacienții cu cancer.
Factorii de risc de mediu pentru tumorile glandei suprarenale nu au fost de asemenea stabiliți, se crede că bărbații prezintă un risc crescut de a dezvolta cancer al glandei suprarenale cu fumatul și că femeile folosesc contraceptivele hormonale orale ca factor de risc.
Cancerul suprarenalian - simptome
Simptomele cancerului glandei suprarenale depind de faptul dacă tumora este activă hormonal sau nu.
Simptomele tumorilor secretoare de hormoni depind, de asemenea, de tipul și cantitatea de hormon pe care tumora o produce.
În cazul unei tumori „tăcute” sau care nu secretă hormoni, simptomele sunt nespecifice și rezultă din infiltrarea sau presiunea tumorii asupra țesuturilor și organelor din apropiere.
Cele mai frecvente simptome sunt umflarea membrelor inferioare care rezultă din apăsarea tumorii asupra vaselor de sânge. Pot apărea, de asemenea, ascită, scădere în greutate și cașexie.
Cu toate acestea, aceste simptome apar atunci când tumora atinge o dimensiune semnificativă. Anterior, tumorile silențioase nu prezentau niciun simptom, așa că cel mai adesea o tumoare suprarenală este diagnosticată accidental atunci când se efectuează o ecografie a abdomenului dintr-un motiv diferit.
La mai mult de jumătate dintre pacienți, tumoarea glandei suprarenale este activă hormonal, cel mai adesea secretă cortizol și androgeni, mult mai rar androgeni și aldosteron.
O tumoare activă hormonal prezintă de obicei simptome clinice de hiperactivitate a cortexului suprarenal cu virilizare deosebit de intensă, adică apariția trăsăturilor masculine la femei. Acest lucru se aplică în principal hirsutismului, distanței vocale reduse și tulburărilor menstruale.
Simptomele asociate cu o tumoare suprarenală funcțională includ:
- hipertensiune arterială (adesea nu răspunde la tratamentul antihipertensiv, așa-numita „hipertensiune rezistentă”)
- hirsutism, aprofundarea vocii, tulburări menstruale (la femei)
- mărirea glandelor mamare, scăderea apetitului sexual, disfuncție erectilă (la bărbați)
- acumularea excesivă de grăsime pe stomac și gât
- schimbând forma feței într-una mai rotunjită
- subțierea pielii, ușor de deteriorat și dificil de vindecat
- vergeturi pe piele
- oboseală constantă
- slăbiciune musculară și crampe musculare
- pierderea semnificativă în greutate sau creșterea în greutate
- Diabet
- tulburari ale somnului
- Aritmie cardiacă
- paloare
- transpiraţie
- dureri de cap
Aceste simptome sunt caracteristice unui cortex suprarenal hiperactiv și formează împreună tabloul clinic al sindromului Cushing cu simptome concomitente de androgenizare.
Prezența unor astfel de simptome nu indică neapărat prezența unei tumori cortex suprarenale, poate fi legată și de tulburări hormonale.
Există, de asemenea, tumori care se caracterizează prin activitate hormonală subclinică. Aceasta înseamnă că secretă hormoni într-o cantitate atât de mică încât nu provoacă simptome în viața de zi cu zi, în timp ce, în caz de stres sever, poate apărea o eliberare necontrolată de hormoni, care poate pune viața în pericol.
În cazul tumorilor nefuncționale, pacienții solicită sfatul medicului în legătură cu simptome nespecifice precum edem, dispnee, ascită sau vene varicoase.
În astfel de cazuri, tumoarea este de obicei mare și se infiltrează în țesuturile din jur și se metastazează în organe îndepărtate. Conform cercetărilor, până la 70% dintre pacienții care vizitează un medic au deja metastaze la distanță.
Acestea sunt localizate cel mai adesea în plămâni, ganglioni limfatici, ficat și oase, prezentând simptome de eșec al acestor organe.
Carcinom suprarenal - diagnostic
În timpul unui interviu și examinării fizice, medicul poate suspecta o tumoare a glandei suprarenale. Se efectuează apoi teste imagistice, care sunt importante atât pentru diagnostic cât și pentru planificarea intervenției chirurgicale.
Testele efectuate atunci când se suspectează o tumoare suprarenală includ:
- Ecografie
- tomografie computerizata
- imagistică prin rezonanță magnetică
- din ce în ce mai des se efectuează o scanare PET cu administrarea unui marker care imaginează selectiv doar cortexul suprarenal, datorită căruia este posibilă evaluarea corectă a acestui organ
Tomografia computerizată de înaltă rezoluție fără contrast joacă, de asemenea, un rol important în examinările imagistice, ceea ce permite să se distingă o tumoare suprarenală malignă de un adenom pe baza măsurării densității leziunilor din glandele suprarenale.
Este important ca, în cazul unei tumori suprarenale, să se efectueze și imagistica toracică pentru a exclude prezența metastazelor, precum și poziția tumorii suprarenale în raport cu rinichii, vasele de sânge și intestinele, ceea ce permite o planificare atentă a intervenției chirurgicale.
Următoarea etapă a diagnosticului este evaluarea activității hormonale a tumorii. În acest scop, se efectuează teste de laborator ale sângelui și urinei pentru a evalua nivelul de cortizol și androgeni din sânge.
Studiile evaluează nivelul de cortizol din sânge, metaboliții săi în urină și nivelul de androgeni - DHEA și DHEA-S.
Asa numitul un test funcțional care implică administrarea dexametazonei și evaluarea nivelurilor de cortizol după administrarea acestuia.
Fiziologic, după administrarea acestui agent, secreția de cortizol trebuie inhibată.
În cazul tumorilor funcționale care secretă cortizol, nu se observă nicio inhibare a secreției de cortizol în testul dexametazona.
Cancerul suprarenalian - tratament
Tratamentul cancerului glandei suprarenale implică în primul rând o intervenție chirurgicală, urmată de chimioterapie și înlocuirea hormonilor.
Operația constă în îndepărtarea completă a tumorii împreună cu țesuturile din jur, uneori este necesară îndepărtarea organului adiacent sau a părții sale, în care există o infiltrare sau o modificare nodulară.
Dacă se găsesc metastaze individuale la distanță, se recomandă îndepărtarea acestora.
În cazul tumorilor mari care se infiltrează în organele vitale, intervenția chirurgicală nu este posibilă, atunci se recomandă utilizarea chimioterapiei.
Chimioterapia poate fi utilizată atât înainte de intervenție chirurgicală pentru a reduce masa tumorii, cât și după intervenție chirurgicală ca terapie adjuvantă. Mitotanul și doxorubicina sunt utilizate în chimioterapia tumorilor suprarenale, durata terapiei depinde de starea pacientului.
La pacienții după intervenția chirurgicală a tumorii suprarenale, este necesar să se administreze hormonii secretați de cortexul suprarenal pe cale orală pentru tot restul vieții.
Carcinom suprarenal - prognostic
Cancerul suprarenalian este o tumoare foarte malignă cu prognostic slab.
Dacă cancerul este detectat într-un stadiu incipient, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 50%.
În cazurile avansate, supraviețuirea la 5 ani este estimată la aproximativ 10%. Timpul mediu de supraviețuire al pacienților cu cancer al glandei suprarenale este de aproximativ 28 de luni de la momentul diagnosticului.
Citește și:
- Feocromocitom - o tumoare a glandelor suprarenale
- Tumora suprarenală găsită întâmplător
Citiți mai multe articole ale acestui autor
---poniej-i-powyej-normy-wyniki-hct.jpg)
