Encefalita sclerozanta subacuta (SSPE)

Encefalita sclerozantă subacută (SSPE) este o boală rară cauzată de virusul rujeolic. Incidența sa a scăzut semnificativ de la introducerea vaccinului împotriva rujeolei, dar, din păcate, în ciuda studiilor de tratament, nu s-au văzut remedii. Care sunt cauzele și simptomele encefalitei sclerozante subacute (SSPE)?

Panencefalita sclerozantă subacută (SSPE) se dezvoltă de obicei la 7 ani după o infecție precoce a rujeolei și afectează în principal copiii cu vârsta sub 12 ani, mai des la băieți decât la fete. Incidența SSPE a scăzut semnificativ de la introducerea vaccinului împotriva rujeolei și este acum în jur de 1 din 100.000.

Encefalita sclerozantă subacută prezintă demență progresivă, incoordonare, ataxie, mioclon și alte simptome neurologice focale. Este o boală cronică, care durează de obicei câțiva ani. Cu toate acestea, au existat rapoarte despre un curs violent care a dus la moarte în câteva luni. Doar aproximativ 10 la sută dintre pacienți își pot reveni din propriul acord, ceea ce poate dura mulți ani.

În cursul infecției, există infiltrate perivasculară în cortex și substanța albă a creierului formate din celule plasmatice și alte celule mononucleare, precum și focare de demielinizare și glioză în substanța albă și straturi mai profunde ale cortexului cerebral. În plus, se observă prezența modificărilor degenerative în neuronii cortexului, ganglionilor bazali și ponsali și în nucleii de măsline inferiori. În neuroni și celule gliale există corpuri de incluziune eozinofilă intranucleară și endoplasmatică. Etichetarea corpurilor de incluziune prin imunofluorescență arată un rezultat pozitiv, caracteristic virusului rujeolic.

Encefalita sclerozantă subacută: simptome

Encefalita sclerozantă subacută se dezvoltă treptat fără însoțirea febrei. Primele simptome pot include:

• uitare;
• dificultăți în învățare și activități școlare;
• neliniște motorie.

Apoi, în câteva săptămâni sau chiar luni, apar următoarele:

• tulburări de coordonare motorie;
• ataxie;
• mioclonii la nivelul membrelor și trunchiului;
• apraxia;
• mișcări coreoatetotice sau de sală;
• simptome piramidale;
• tulburări de vorbire;
• convulsii;
• poziție distonică.

În stadiul final al bolii, există tulburări vizuale, inclusiv orbire, surditate și tetraplegie spastică, asemănătoare stării de decorticare.

Encefalita sclerozantă subacută: cercetare

Diagnosticul encefalitei sclerozante subacute se bazează pe tabloul clinic, examinarea lichidului cefalorahidian și electroencefalografia (EEG).

Atât serul sanguin, cât și lichidul cefalorahidian prezintă niveluri crescute de anticorpi anti-drojdie. La examinarea electroforetică a lichidului cefalorahidian, acești anticorpi apar ca benzi IgG oligoclonale. Proteinele lichidului cefalorahidian și nivelurile de glucoză sunt normale, iar pleoocitoza este normală sau ușor crescută.

Tulburările generalizate ale cortexului bioelectric al cortexului cerebral apar adesea în examinarea EEG, cu imaginea „descărcării și suprimării” undelor lente de înaltă tensiune sau a complexelor de unde spike-lente care apar cu o frecvență de 4-20 s sincron sau independent de mioclon.

Testele imagistice sunt utilizate și în diagnosticul encefalitei sclerozante subacute. Tomografia computerizată prezintă atrofie corticală, precum și leziuni focale sau multifocale, cu densitate mică de substanță albă. În cazul imaginilor RMN ponderate T2, se pot observa modificări ale substanței albe periventriculare.

Encefalita sclerozantă subacută: tratament

În ciuda încercărilor de a utiliza multe medicamente la pacienți, cum ar fi bromodeoxiuridina, amantadina, inozina sau izoprosina, nu a fost observată nicio recuperare. În unele cazuri, îmbunătățirea clinică sau progresia bolii se realizează prin administrarea intraventriculară de interferon alfa urmată de administrarea intravenoasă sau intraventriculară de ribavirină. Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că acest tip de terapie este asociat cu apariția efectelor secundare caracteristice, care includ meningita, encefalopatia, precum și simptomele neuronilor motori.

NFZ