Cancerul primar necunoscut (CUP)

Cancerul neoplasmelor primare necunoscute (CUP) constituie aproximativ 3% din toate neoplasmele și constituie un grup eterogen de neoplasme cu un curs clinic și prognostic variat. Ele pot apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea în a șasea decadă de viață. Se găsesc cu aceeași frecvență la femei și bărbați.

Cancerul tumorilor primare necunoscute (CUP) este diagnosticat prin citologie sau histopatologie a leziunilor metastatice, în timp ce localizarea tumorii primare nu poate fi determinată pe baza testelor diagnostice de rutină. Metastazele se găsesc cel mai frecvent în ficat, oase, plămâni, ganglioni limfatici, pleură și creier. Datorită faptului că aceste neoplasme sunt diagnosticate în stadiul de răspândire, tratamentul lor este de obicei paliativ.

Neoplasme de situs primar necunoscut: simptome clinice și prognostic

În neoplasmele cu localizare primară necunoscută, simptomele sunt de obicei legate de localizarea leziunilor metastatice. Unii pacienți pot prezenta simptome generale ale bolii neoplazice avansate, cum ar fi anorexia, pierderea în greutate și senzația de slăbiciune sau oboseală.Examinarea prezintă adesea ganglionii limfatici periferici măriti, semne de revărsat pleural, dureri osoase și ficat mărit.

Prognosticul pacienților variază considerabil și depinde de mulți factori clinici.

De exemplu, la pacienții cu neoplasme ale capului și gâtului, supraviețuirea timp de câțiva ani depinde de evoluția tumorală locală și de localizarea acesteia, dar după un tratament combinat agresiv variază de la 30% la 70%. Apariția metastazelor carcinomului cu celule scuamoase este asociată cu un prognostic slab - supraviețuirea pe cinci ani este de aproximativ 5%, iar supraviețuirea medie este de puțin peste 6 luni.

Prezența metastazelor la ganglionii limfatici axilari este asociată cu o supraviețuire diferită de 5 ani în funcție de sex - la femei este de aproximativ 65%, iar la bărbați de aproximativ 25%.

Detectarea metastazelor peritoneale în cancerul ovarian este asociată cu o rată scăzută de supraviețuire la 3 ani de 10-25%.

În cazul leziunilor metastatice unice fără focalizare primară localizată, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 60%, în timp ce la pacienții cu focalizare dezvăluită scade la 30%.

Factorii prognostici favorabili includ starea generală bună, sexul feminin, localizarea leziunilor metastatice numai în ganglionii limfatici sau în țesuturile moi, țesutul carcinomului cu celule foarte diferențiate și scuamoase și concentrația serică normală de LDH și albumină.

Factorii prognostici nefavorabili includ o stare fizică generală slabă, numeroase metastaze în organele parenchimatoase, carcinom glandular, niveluri crescute de fosfatază alcalină serică și niveluri de lactat dehidrogenază, hipoalbuminemie și localizarea leziunilor metastatice în ganglionii limfatici supraclaviculari.

Tumori ale unui sit primar necunoscut: diagnostic

În diagnosticul neoplasmelor cu localizare primară necunoscută, se utilizează hemogramă și biochimie, imagistică și examinări endoscopice, precum și examene patomorfologice și moleculare.

În fiecare caz al unei tumori cu localizare primară necunoscută, se recomandă efectuarea unui număr de sânge și evaluarea funcției renale și hepatice. De asemenea, se folosește determinarea markerilor tumorali. De exemplu, determinarea alfa-fetoproteinei (AFP) se efectuează în prezența metastazelor hepatice, determinarea CA15-3 este importantă în cazul metastazelor adenocarcinomului la ganglionii limfatici axilari, iar determinarea CA125 este importantă la femeile cu implicare neoplazică a peritoneului. La bărbații cu metastaze osoase, se determină antigenul prostatic specific și în prezența unei leziuni neoplazice în mediastin sau în regiunea retroperitoneală, determinarea concentrației de gonadotropină corionică (β-HCG) și AFP poate fi luată în considerare datorită posibilității unei tumori ectopice cu celule germinale.

În cazul testelor imagistice, cel mai adesea se efectuează tomografia computerizată a pieptului, cavității abdominale și pelvisului. Atunci când ganglionii limfatici sunt implicați în gât, este necesară tomografia computerizată a gâtului și a feței.

În plus, sunt utilizate imagistica prin rezonanță magnetică, tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și ultrasunetele.

Cel mai frecvent examen endoscopic este colonoscopia. Se efectuează în prezența metastazelor hepatice și a afectării neoplazice a peritoneului, mai ales atunci când aceste modificări sunt însoțite de prezența sângelui ocult în scaun.

Examenul patomorfologic al modificărilor metastatice vizează căutarea tumorii primare. Cu toate acestea, trebuie amintit că examinarea microscopică este rareori patognomonică - excepția este imaginea caracteristică a carcinomului cu celule limpezi a rinichilor, precum și prezența celulelor sigilate, care sunt tipice cancerului gastric.

Foarte des, diagnosticul patomorfologic este extins pentru a include teste histochimice sau imunohistochimice. Apoi, determinarea citokeratinei CK7 și CK20 se efectuează cel mai adesea, iar în etapa următoare - în funcție de expresia citokeratinei și de tabloul clinic, sunt detectați suplimentar anticorpi specifici. O astfel de diagnosticare extinsă face posibilă determinarea cu probabilitate ridicată a localizării organelor a aproximativ o duzină de neoplasme de localizare primară necunoscută.

Cel mai adesea, leziunile metastatice au un adenocarcinom (75%). În acest grup de neoplasme, tumoarea primară este de obicei localizată în pancreas, plămâni, stomac, intestin gros și rinichi.

Carcinoamele cu celule scuamoase reprezintă aproximativ 10-15% din neoplasmele cu localizare primară necunoscută. În acest caz, accentul principal este cel mai adesea în regiunea capului și gâtului, în plămâni și în colul uterin.

Neoplasmele neuroendocrine constituie câteva procente din neoplasmele cu localizare primară necunoscută. Accentul principal este de obicei în tractul digestiv și tractul respirator superior.

Trebuie amintit că metastazele tumorilor celulare germinale sunt cele mai puțin frecvente.

Sindroame clinico-patologice în neoplasme de localizare primară necunoscută

Metastaza adenocarcinomului în ganglionii limfatici axilari indică prezența unei tumori primare în sân. Trebuie amintit că, în această situație, mamografia confirmă prezența unei tumori primare în glanda mamară doar în 10-20% din cazuri. Imagistica prin rezonanță magnetică este o examinare mult mai bună, deoarece permite detectarea leziunii primare la aproximativ 70% dintre pacienți.

O imagine tipică a cancerului ovarian avansat este infiltrarea peritoneului prin adenocarcinom însoțit de ascită. Diagnosticul clinic se face pe baza concentrației crescute a markerului CA125.

Prezența metastazelor osoase ale adenocarcinomului la bărbați este caracteristică cancerului pulmonar și al cancerului de prostată. Mai rar, astfel de modificări au originea în rinichi, tiroidă sau intestinul gros. Metastazele blastice sunt caracteristice cancerului de prostată. Tratamentul se bazează pe terapia hormonală în cancerul de prostată și chimioterapia paliativă în alte cazuri. Leziunile metastatice dureroase necesită radioterapie paliativă.

Trebuie amintit că la unii pacienți cu un singur sit metastatic, în ciuda examenelor clinice detaliate și a studiilor imagistice, nu este posibil să se detecteze localizarea tumorii primare. Tratamentul chirurgical și / sau radioterapia sunt utilizate la acești pacienți. Merită să ne amintim că, de obicei, pacienții din acest grup au un prognostic mai bun.

Tumori ale sitului primar necunoscut: tratament

Utilizarea tratamentului cauzal, tipic pentru o anumită tumoare, este posibilă doar la jumătate dintre pacienții cu tumori cu localizare primară necunoscută. În alte cazuri, alegerea metodei de tratament depinde de structura histopatologică a tumorii, de numărul și localizarea metastazelor și de starea generală a pacientului.

Tratamentul chirurgical este utilizat în prezența leziunilor metastatice unice în regiunile anatomice ușor accesibile.

Radioterapia este o altă metodă de tratament, care este de obicei paliativă. Se utilizează în cazul leziunilor metastatice la nivelul ganglionilor limfatici cervicali, axilari și inghinali. Este, de asemenea, utilizat în cazul modificărilor dureroase metastatice ale oaselor și sindroamelor de compresie.

Terapia hormonală este utilizată cel mai adesea la pacienții cu cancer de sân metastatic și la pacienții cu cancer de prostată metastatic.

Ultima opțiune de tratament este chimioterapia, care poate fi luată în considerare la pacienții în stare generală bună. Regimul de tratament depinde de structura tumorii și de originea sa legată de organe. De exemplu, chimioterapia empirică folosește în mod obișnuit regimuri cu două medicamente care conțin o combinație de cisplatină cu gemcitabină, irinotecan sau taxoizi sau o combinație a acestor medicamente.