Policondrita recidivantă (Policondrita recidivans) este o boală inflamatorie rară de etiologie necunoscută și debut brusc. Afectează cartilajul urechilor, nasului, laringelui, traheei și bronhiilor. Care sunt simptomele inflamației recurente a cartilajului și cum este tratată?
Inflamare recurentă a cartilajului (Policondrita recidivans, policondrita recidivantă) are un curs caracteristic, foarte variabil, cu perioade de exacerbare variind de la câteva zile la câteva săptămâni urmate de perioade de remisie. Boala afectează cartilajul urechilor, nasului, laringelui, traheei și bronhiilor. Incidența maximă apare în deceniile a patra și a cincea din viață, dar se poate dezvolta și la copii și vârstnici. Apare la oameni din întreaga lume, cu aceeași frecvență la ambele sexe.
Mecanismele imunologice joacă un rol important în patogeneza inflamației recurente a cartilajului. Depozitele de imunoglobuline și complement pot fi găsite la locul inflamației și anticorpi la colagenul de tip II și matrillina I în serul unor pacienți și la prezența complexelor imune.
Procesul de distrugere a cartilajului începe la suprafața sa exterioară și progresează mai adânc. În aceste locuri, apar sinusurile ei și pierderea condrocitelor. Cartilajul deteriorat este înlocuit cu țesut de granulare, care apoi suferă fibroză și calcificare focală. De asemenea, pot exista mici focare de regenerare a cartilajului.
Inflamația recurentă a cartilajului: simptome
Debutul bolii este brusc și implică cartilaj într-unul sau două locuri. Interesant este că simptomele generale, cum ar fi febra, oboseala și pierderea în greutate, pot preceda modificările organelor cu câteva săptămâni.
Primul simptom al inflamației recidivante a cartilajului este inflamația unilaterală sau bilaterală a cartilajelor urechilor. Pacienții se plâng de simptome precum durere bruscă, sensibilitate și umflare a părții cartilaginoase a urechii. Pielea de la locul leziunilor este roșu aprins sau violet. Exacerbările prelungite sau recurente ale bolii cauzate de distrugerea cartilajului duc la căderea și căderea auriculelor. În plus, umflarea rezultată poate obstrucționa trompa lui Eustachian sau canalul auditiv extern, contribuind la tulburări de auz.
Rinita poate apărea în timpul primei crize a bolii sau în timpul exacerbărilor ulterioare. Simptomele precum congestia nazală, secreția nasului și epistaxisul sunt caracteristice. Puntea nasului este roșie, umflată și fragedă, iar prăbușirea nazală poate duce la un nas de șa.
Artrita este cel mai adesea asimetrică, rară și poliarticulară și afectează atât articulațiile periferice mari, cât și cele mici. Recidiva inflamației durează de la câteva zile la câteva săptămâni și se autolimită. Examinarea articulațiilor afectate arată căldura excesivă, durerea palpării și umflarea. De asemenea, este posibil să se implice cartilajele costale, articulațiile sternale superioare și articulațiile sternoclaviculare. Apoi, se formează un piept în formă de pâlnie sau chiar în formă de fleac.
În ochi, pot exista conjunctivite, episclerite, sclere, iris și cornee. Datorită riscului de a dezvolta orbire, ulcerația și perforația corneei sunt deosebit de periculoase. Alte simptome frecvente includ edemul pleoapelor și edemul periorbital, exoftalmia, cataracta, nevrita optică, paralizia mușchilor ochiului extern, vasculita și tromboza venei retiniene.
Când sunt implicate laringele, traheea și bronhiile, se constată răgușeală, tuse fără expectorarea secrețiilor, sensibilitate în proiecția laringelui și a părții proximale a traheei. Umflarea mucoasei, îngustarea și / sau prăbușirea cartilajelor laringiene și traheale pot duce la apariția stridorului și obstrucția căilor respiratorii care pun viața în pericol, care necesită traheostomie. În plus, prăbușirea cartilajelor bronșice promovează dezvoltarea pneumoniei și, cu o implicare extinsă a arborelui bronșic, duce la insuficiență respiratorie.
Regurgitația aortică apare la aproximativ 5% dintre pacienți și rezultă din lărgirea progresivă a inelului sau distrugerea pliantelor sale. Alte simptome cardiace includ pericardita, miocardita și tulburările de conducere. Arcul aortic, anevrismele toracice și abdominale aortice pot coexista.
Inflamația recurentă a cartilajului poate fi însoțită de vasculită sistemică, care ia forma vasculitei leucocitoclastice, a poliarteritei nodose sau a bolii Takayasu. Pe fondul lor, tulburările neurologice se pot dezvolta sub formă de convulsii epileptice, accidente vasculare cerebrale, ataxie și neuropatie a nervilor cranieni și periferici.
Leziunile cutanate nu sunt la fel de caracteristice inflamației recidivante a cartilajului, dar, dacă sunt prezente, iau formă de purpură, eritem nodos sau multiform, angioedem, urticarie, cianoză reticulară și inflamație a țesutului gras.
Aproximativ 30% dintre pacienții cu inflamație recurentă a cartilajului sunt diagnosticați cu alte boli reumatice, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren sau spondilita anchilozantă.
Alte afecțiuni asociate cu inflamația recurentă a cartilajului includ boala inflamatorie a intestinului, ciroza biliară primară și sindroamele mielodisplazice.
Inflamația recurentă a cartilajului: diagnostic
În prezent, criteriile McAdam sau criteriile modificate Damiani și Levine sunt utilizate pentru a diagnostica inflamația recurentă a cartilajului.
Criteriile propuse de McAdam includ:
- inflamația recurentă a cartilajului ambelor auricule
- artrita neerozivă
- inflamația cartilajului nazal
- inflamația structurilor globului ocular (conjunctiva, corneea, sclera sau sclera și / sau membrana uveală)
- laringian și / sau traheită
- leziuni ale cohleei și / sau organului vestibular, manifestate prin insuficiență auditivă neurosenzorială, tinitus și / sau amețeli
Diagnosticul este sigur când sunt prezente cel puțin trei dintre simptomele enumerate, cu o biopsie testiculară pozitivă a cartilajului din ureche, nas sau căi respiratorii.
Conform criteriilor modificate Damiani și Levine, diagnosticul se poate face atunci când se constată unul sau două dintre simptomele menționate mai sus și se obține un rezultat pozitiv al biopsiei sau când inflamația cartilajului este redusă în cel puțin două locații după utilizarea glucocorticosteroizilor sau a dapsonei sau când cel puțin trei dintre cele menționate mai sus. simptome.
Este important ca, la pacienții cu o imagine clinică clară, biopsia să nu fie de obicei necesară.
În ceea ce privește rezultatele testelor de laborator, pacienții au adesea leucocitoză moderată, anemie normocitară și normocromă și niveluri crescute de proteine ESR și C-reactive.
În unele cazuri, pot fi detectate complexe imune circulante, concentrație crescută de gamma globuline și anticorpi la citoplasma c-ANCA și p-ANCA.
Multe metode de diagnostic sunt utilizate pentru a diagnostica inflamația recurentă a cartilajului, de exemplu:
- Implicarea căilor respiratorii poate fi demonstrată prin efectuarea tomografiei computerizate și a bronhoscopiei
- RMN este util în special în imagistica laringelui și a traheei
- bronhografia se efectuează pentru a căuta stricturi bronșice
- spirometria poate detecta îngustarea căilor respiratorii din interiorul pieptului
- Radiografia toracică poate prezenta îngustarea traheei și / sau bronhiilor principale, dilatarea anevrismatică a aortei ascendente sau descendente și mărirea siluetei cardiace în prezența insuficienței valvei aortice
- Razele X pot prezenta, de asemenea, calcificări, care sunt o consecință a distrugerii cartilajului urechilor, nasului, laringelui și traheei.
Inflamația recurentă a cartilajului: tratament
La pacienții cu inflamație activă a cartilajului, se utilizează prednison în doze de 40-60 mg pe zi. Cu condiția ca activitatea bolii să fie controlată corespunzător, doza de medicament este redusă și, în unele cazuri, este posibilă chiar și retragerea completă a medicamentului. În cazul utilizării cronice, se iau 10-15 mg pe zi pentru a controla simptomele bolii. În loc de prednison, este posibil să se utilizeze dapson.
Medicamentele imunosupresoare - metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină și ciclosporină, sunt utilizate atunci când tratamentul cu prednison nu răspunde sau dacă sunt necesare doze mari de prednison pentru a controla activitatea bolii.
În caz de simptome vizuale severe, poate fi necesară administrarea intraoculară de glucocorticosteroizi și utilizarea unor doze mari de prednison.
La pacienții cu afectare a valvei aortice, se efectuează înlocuirea valvei, iar în cazul anevrismului aortic - se efectuează repararea arterelor. La pacienții cu simptome de obstrucție severă a căilor respiratorii, este necesară o traheostomie, iar în cazul prăbușirii cartilajelor traheale și bronșice - implantarea stentului.
Articol recomandat:
Boli rezultate din autoimunitate, adică BOLI AUTOIMUNOLOGICE
---objawy-i-leczenie.jpg)
