Feocromocitom - o tumoare a glandelor suprarenale

Feocromocitomul (colorantul) este o tumoare care își are originea în medula glandei suprarenale. Se numește tumoare activă hormonal, deoarece secretă catecolamine, care includ adrenalină și noradrenalină. Feocromocitomul afectează cel mai adesea persoanele de peste 40 de ani. care sunt cauzele și simptomele feocromocitomului? Care este tratamentul unei tumori colorante?

Feocromocitom (colorant, lat. feocromocitom) este un paragangliom activ. Termenul de feocromocitom este utilizat numai pentru tumorile hormonale active situate în medula suprarenală, în timp ce dacă sunt situate în afara glandelor suprarenale, se utilizează următoarele denumiri: paragangliom simpatic (activ hormonal; anterior feocromocitom) și parasimpatic (hormonal inactiv) neurom paraganglial. Aceste tipuri de leziuni sunt localizate cel mai adesea în glandele suprarenale, dar pot afecta și vezica, prostata, pericardul sau anumite zone ale gâtului. Mărimea unui feocromocitom nu depășește de obicei câțiva centimetri (au fost descrise tumori de la câțiva milimetri la 20-30 centimetri), iar greutatea medie este de aproximativ 100 g. Poate să apară bilateral și să fie malignă. Datorită structurii lor histologice, feocromocitoamele sunt clasificate de patomorfologi în:

• tumori epiteliale - formate din celule epiteliale, conținând citoplasmă granulară, eozinofilă și nuclei hipercromatici; celulele sunt aranjate în șiruri și clustere
• tumori polimorfe - formate din celule epiteliale, dar cu un grad mai mare de diferențiere (chiar și celule gigant prezente) și hipercromaticitate mai mare
• tumori fusiforme - predomină celulele fusiforme; este cea mai rară formă

Feocromocitom: cauze

De fapt, nu se cunoaște cauza unei tumori la nivelul medulei suprarenale. O tumoare apare deoarece celulele sale secretă catecolamine, hormoni produși în medula glandelor suprarenale. Acești hormoni, prin sistemul nervos central, influențează activitatea inimii, tensiunea arterială și creșterea glucozei în sânge. La unii pacienți, apariția feocromocitomului este determinată genetic. Uneori sunt însoțit de cancere ale altor organe - cancer tiroidian, cancer al glandei paratiroide și o tumoare a glandei pituitare.

Feocromocitom: simptome

Cel mai caracteristic simptom al feocromocitomului este hipertensiunea arterială - paroxistică sau permanentă. În plus, pacienții raportează:

• dureri de cap paroxistice
• simțea o bătaie rapidă a inimii
• transpiraţie
• paloare
• pupile larg dilatate
• scăderea tensiunii arteriale atunci când treci de la minciună la stând în picioare
• a da mana
• senzație de anxietate

Uneori tumoarea este însoțită de dureri în piept, greață și vărsături, constipație, dureri abdominale sau o creștere a tensiunii arteriale în timpul anesteziei generale.

În timpul sarcinii, feocromocitomul poate provoca separarea prematură a placentei și avortul spontan.

Diagnosticul de feocromocitom

Primul pas este determinarea catecolaminelor libere sau a metaboliților acestora (acidul vanilomandelic VMA și metoxicatecholamine) într-o probă de urină de 24 de ore (metoxicatecolaminele pot fi determinate și în ser). Excreția urinară de adrenalină, noradrenalină și dopamină poate fi, de asemenea, determinată în test.

Testele imagistice sunt, de asemenea, importante în diagnosticul unei tumori:

• ecografie
• tomografie computerizata
• imagistică prin rezonanță magnetică
• scintigrafie suprarenală

În diagnosticul diferențial al feocromocitomului, trebuie luate în considerare următoarele:

• hipertensiune arterială primară
• diabet zaharat cu hipertensiune arterială concomitentă
• glanda tiroidă hiperactivă
• tahicardie paroxistică
• boală cardiacă ischemică
• tumori cerebrale, în special cele localizate în cavitatea craniană posterioară
• dureri de cap de migrenă, cluster sau vasomotorii
• menopauza la femei
• porfirie acută intermitentă
• pseudofeocromocitom
• hipertensiune renovasculară
• paraganglioamele
• tulburări de anxietate

Tratamentul feocromocitomului

Tratamentul cancerului implică îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale. Înainte de procedură, pacienților li se administrează medicamente care blochează receptorii adrenergici (de exemplu, labetalol, prazosin sau fenoxibenzamină).

Prognosticul și profilaxia feocromocitomului

Prognosticul după îndepărtarea chirurgicală a tumorii este favorabil, cu condiția ca tumora să nu devină malignă și să nu fie localizată dincolo de glandele suprarenale. Apariția genetică a bolii dă un prognostic mai prost.

Familiile cu antecedente de feocromocitom ar trebui să facă obiectul unei consiliere genetică continuă.

Pentru o tumoare benignă, rata de supraviețuire la 5 ani este de 96%, în timp ce pentru o tumoare malignă scade la 44%. Riscul unei reapariții tumorale benigne este de aproximativ 10%. Un feocromocitom malign netratat are o supraviețuire de aproximativ 50% la cinci ani.

Mortalitatea perioperatorie nu depășește 3%. Tensiunea arterială revine la normal la aproximativ 60% dintre pacienți după operație. Normalizarea este mai frecventă la pacienții cu hipertensiune paroxistică (aproximativ 80 la sută) decât la hipertensiunea persistentă (aproximativ 40 la sută).