- Hemocromatoza ereditară numită și hemocromatoză primitivă este o anomalie moștenită care implică un exces de fier în organism.
- Hemocromatoza este o boală genetică.
- Afectează aproximativ 1 din 300 de persoane.
Cauzele hemocromatozei
- Hemocromatoza este de obicei de origine ereditară.
- Boala se dezvoltă la o persoană ai cărei părinți sunt purtători ai genei deficiente.
Excesul de fier achiziționat, numit mai ales hemosideroză, este cauzat de:
Un exces de consum de fier
- Transfuziile frecvente de sânge pot crește cantitatea de fier din organism.
- Consumul excesiv de alimente bogate în fier.
Anomalii ale globulelor roșii
- Talasemia face ca celulele roșii să fie mai fragile provocând distrugeri. O distrugere rapidă a globulelor roșii determină eliberarea de fier în sânge care poate provoca excesul de fier în organism.
- Această anomalie a globulelor roșii provoacă de cele mai multe ori o anemie care are nevoie de transfuzii care cresc supraîncărcarea fierului.
- Anomalii ale celulelor roșii pot fi, de asemenea, cauzate voluntar sau involuntar de substanțe chimice sau medicamente.
Anemie hemolitică
Anemia hemolitică face ca globulele roșii fragile să provoace distrugerea.Anomalii ale măduvei osoase
- S-ar putea ca măduva osoasă să nu ofere suficiente globule roșii.
- De asemenea, se poate întâmpla că fierul furnizat nu poate pătrunde în globulele roșii care se formează.
Porfirie cutanată ia
- Porfiria cutanată întârziată cauzată de un deficit al unei enzime de hemoglobină determină o supraîncărcare a fierului la debutul hemochromatozei.
- Întârzierile de porfirie cutanea determină formarea de blistere în părțile expuse la lumină, cum ar fi mâinile, spatele și fața.
Anumite patologii pot provoca o creștere a excesului de fier:
