Displazia Lewandowsky-Lutz („Oamenii copacilor”) - Cauze, simptome și tratament

Displazia Lewandowsky-Lutz este o boală de piele determinată genetic, în cursul căreia apar modificări pe corp care seamănă cu scoarța unui copac - de unde și termenul „oameni copac” pentru cei afectați. Este o boală de piele foarte rară, dar este legată de virusul papilomului uman răspândit (HPV). Care sunt cauzele și simptomele displaziei Lewandowsky-Lutz? Care este tratamentul?

Displazia Lewandowsky-Lutz (epidermodisplasia verruciformis, displazia epitelială papilară) este o boală foarte rară a pielii de origine genetică. Esența sa este multiplicarea anormală a celulelor pielii care creează creșteri asemănătoare scoarței de copac. Până în prezent, doar câteva cazuri ale acestei boli au fost raportate în lume.

Displazia Lewandowsky-Lutz - cauze

Displazia Lewandowsky-Lutz este probabil cauzată de papilomavirusul uman (HPV) - în principal tipurile 5, 8 și 14. Poate provoca această boală numai la persoanele cu o anumită predispoziție genetică - cu o mutație a cromozomului 17 în cadrul a două gene - EVER1 sau EVER2. Această mutație scade potențialul imun al pielii, iar virusul începe să pătrundă în straturile sale, contribuind la apariția leziunilor. Se știe că această predispoziție este moștenită într-un mod autosomal recesiv.

Citește și: Boli genetice. Este posibil avortul în cazul unei boli genetice? Boli rare - o problemă neglijată BOLI GENETICE: cauze, moștenire și diagnostic

Displazia Lewandowsky-Lutz - simptome

Simptomele displaziei Lewandowsky-Lutz sunt leziuni ale pielii care:

poate fi localizat pe tot corpul (cu excepția unghiilor și a scalpului). De obicei, acestea acoperă mai întâi fața, mâinile și picioarele și apoi se răspândesc pe pielea întregului corp
poate apărea ca roșeață, decolorare, negii sau creșteri care arată ca scoarță de copac (coarne ale pielii)
cresc sistematic, uneori foarte rapid

Displazia Lewandowsky-Lutz crește riscul de dezvoltare a cancerului.

Până în prezent, cea mai faimoasă persoană cu displazie Lewandowsky-Lutz a fost Dede Koswara din Indonezia. Întregul său corp era acoperit cu un strat de negi. La rândul lor, mâinile și picioarele semănau cu ramurile copacilor. Bărbatul a murit în 2016. Abula Bajandara, originar din Bangladesh, se luptă cu aceleași creșteri și a dezvoltat creșteri la vârsta de 16 ani.

Displazia Lewandowsky-Lutz - diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza simptomelor și a testelor genetice. Ocazional, leziunile cutanate pot sugera boli precum verucile plate, lichenul plan sau tinea versicolor, deci ar trebui excluse.

Displazia Lewandowsky-Lutz - tratament

Tratamentul se bazează pe administrarea de medicamente din grupul de retinoizi care inhibă pătrunderea virusului în straturile pielii. La unii pacienți, modificările regresează pentru o perioadă de timp sau doar opresc creșterea lor.

Leziunile cutanate pot cântări până la câteva kilograme și pot face dificilă desfășurarea activităților zilnice, cum ar fi mersul pe jos sau mâncarea, astfel încât medicul poate decide eliminarea lor în timpul unei intervenții chirurgicale sau cu laserul. Cu toate acestea, schimbările revin adesea. De asemenea, se pot transforma într-un cancer de piele (de exemplu, carcinom cu celule scuamoase al pielii).